本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指， 下丘脑错构瘤 可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
因中枢神经系统、下丘脑和垂体功能失调而停经3个月以上者称为下丘脑——垂体功能失调性闭经。 临床表现为闭经、不孕，但无烘热现象，基础体温单相，妇科检查子宫偏小， 有时可扪及略大的卵巢。 阴道脱落细胞涂片、 宫颈粘液检查显示体内雌激素作用水平偏低，子宫内膜呈增生反应。血促卵泡生长激素(FSH)、促黄体生长激素LH)水平偏低或LH／FSH比值<3，血泌乳素(PRL...
下丘脑与神经垂体和腺垂体的联系非常密切，如视上核和室旁核的神经元轴突延伸终止于神经垂体，形成下丘脑-垂体束。在下丘脑与腺垂体之间通过垂体门脉系统发生功能联系。下丘脑的一些神经元既能分泌激素（神经激素），具有内分泌细胞的作用，又保持典型神经细胞的功能。它们可将从大脑或中枢神经系统其他部位传来的神经信息，转变为激素的信息，起着换能神经元的作用，从而以下丘脑为枢纽...
下丘脑 － 垂体后叶 轴任何部位发生功能性或器质性病变时，不论其病因及病变性质如何，都会引起 植物神经功能紊乱 及 内分泌 功能异常，致使一种或数种 激素 的分泌过多或减少，临床上表现为各种 综合征 ，例如 尿崩症 、 性早熟 症、 肥胖 性 生殖 无能综合征等。 （一）尿崩症 尿崩症（diabetes insipidus）由于 ADH 缺乏，使肾远曲小管对...
神经垂体 与 下丘脑 直接相连，因此两者是结构和功能的统一体。神经垂体主要由 无髓神经纤维 和 神经胶质细胞 组成，并含有较丰富的窦状 毛细血管 和少量 网状纤维 。 下丘脑前区 的两个 神经核 团称神上核和 室旁核 ，核团内含有大型 神经内分泌 细胞 ，其 轴突 经漏 斗直抵 神经 部，是神经部无髓神经纤维的主要来源（图11－12）。 神上核和室旁核的大型...
(一)发病原因 指障碍在下丘脑或下丘脑以上。由于下丘脑激素GnRH缺乏或分泌形式失调而导致 闭经 。包括下丘脑-垂体单位功能异常，中枢神经系统-下丘脑功能异常，以及其他内分泌异常引起的下丘脑不适当的反馈调节所致的闭经。 (二)发病机制 1.下丘脑-垂体单位功能异常 可为先天性下丘脑-垂体功能缺陷，亦可为继发于损伤后，肿瘤、炎症及放射等所致的下丘脑激素GnRH...
(一)治疗 下丘脑性 闭经 是闭经中最复杂的一种，但一般来讲又是预后最好的一种。除治疗相应的原发病因外，根据患者体内雌激素水平和是否有生育要求采用以下原则。 1.有生育要求者，应积极诱导排卵。诱导排卵有以下几种方法： 氯米芬：常用于多囊性卵巢综合征和体内有一定雌激素水平的某些下丘脑性闭经。先用孕激素撤退出血，于出血第5天始口服氯米芬50～100mg/d，连服...
下丘脑功能性 闭经 多发生在从事脑力劳动者、长跑运动员、芭蕾舞演员或受到突然的精神刺激者，可发生在极度劳累或剧烈运动后，年轻未婚女性多见，青春期前后好发。表现为 继发性闭经 伴有 消瘦 、 体重减轻 、 营养不良 等。 首先须排除下丘脑、垂体的器质性病变。详细了解病因、病情的发展过程、临床表现及辅助检查，结合有关激素测定，加以分析。典型的下丘脑功能性闭经患者...
下丘脑和垂体在解剖与功能上有密切关系。下丘脑与神经垂体实际为一个解剖、功能单位。下丘脑的视上核和室旁核神经细胞的轴突，经漏斗进入神经垂体的神经部（即垂体后叶），该神经细胞合成加压素（即抗 利尿 激素antidiuretic hormone，ADH）及催产素（oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释放。下丘脑 结节 漏斗核等处的神经细胞，...
女性的性周期及生殖功能受卵巢功能的调控，卵巢本身又受垂体和下丘脑的控制。下丘脑、垂体、性腺三者在生殖功能方面形成了一个不可分割的相互关系、相互影响的功能单位，医学上称之为下丘脑垂体性腺轴系。三者之间的关系是以正、负反馈调节为基础的。正反馈是指下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(LHRH)刺激垂体分泌卵泡刺激素(FSH)，FSH又作用于卵巢，促使后者分泌雌激素...
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