...小儿Ⅳ型肾小管酸中毒,小儿高血钾型肾小管酸中毒 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型...
...普萘洛尔、吲哚美辛等可引起高血钾及代谢性酸中毒的药物。 3.纠正低肾素、低醛固酮血症 本型系肾素-血管紧张素-醛固酮系统合成与释放障碍所致。单纯低醛固酮血症时可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而对低肾素低醛固酮血症须应用盐...
...一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势...
...关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表1)。...
...本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。...
...的Ⅳ型超敏反应在本病的发病机制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反应在典型的过敏性肺炎的发病中作用不明显。一般外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平正常，常见吸入变应原皮试速发反应阳性率不高，特应性疾病的发生率也低，这两点说明特应性不大可能是一个重要罹患...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者，可施行手术矫正。对其他症状，也可给予相应的对症治疗。 (二)预后 较好，多能活到成人。多死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。...
...(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。...
...猩红热样红斑型药疹 用于预防、诊断、治疗的药物，无论通过任何途径进入机体后，引起的皮肤和（或）粘膜损害的不良反应，可能由第Ⅳ型变态反应所引起的轻型药疹，谓之麻疹样红斑型药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。...
...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
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