DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有： 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na ，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯...
...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
.../d，避免用含钾药物。 （2）排钾 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HC...
诊断 混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH>5.5，碳酸氢钠负荷试验，（U-B）PCO2<4.0kPa，可诊断本病。 与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 ， 尿糖 阳性、 尿...
...下列情况者须考虑RTA： ①不明原因的低钾症状，且反复发作； ②不明原因生长发育迟缓，并可除外 维生素D缺乏性佝偻病 及侏儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测...
...性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者预后...
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1...
...泌不足 如 糖尿病肾病 、 紫癜性肾炎 、镰状细胞肾病、肾 硬化 、 间质性肾炎 等。 3. 急性肾小球肾炎 伴肾素和醛固酮分泌不足。 4.肾小管对醛固酮反应性降低 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿 尿路梗阻 、婴儿肾 静脉血栓形成 、氯分流综合征即Gordon综合征）。 5.药物和毒素 补充氯化钾过多，使用过量保钾 利尿 剂、肝素...
...（1）熟悉RTA的病因：有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时，要时刻注意肾脏的酸化功能，动态观察有关临床与实验指标，以防漏诊。对不完全性 肾小管性酸中毒 的诊断来说，这一点尤为重要。不完全性TRA虽然临床上无显着高氯性 代谢性酸中毒 ，但其潜在的危害性不容忽视，其引起的 低钾血症 可致患儿 猝死 。 （2）把握RTA的线索：临床上遇有下列异常时，应及时做有...
西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3...
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