...水解酶，细胞表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性部位。目前认为黏脂贮积症Ⅱ型系基因突变引起的几种溶酶体酶发生识别部位缺损，也就是酶分子结构中的识别亚基异常所致。 ...
...本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌无力，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数...
...链球菌直接感染所致，但从病灶中均未能检测或分离出链球菌。②链球菌毒素学说：认为病变是由链球菌毒素（如SLS、SLO、链球菌蛋白酶、C-多糖等）所引起。③变态反应学说：认为病变是由于机体对链球菌抗原产生超敏反应（主要为Ⅲ型变态反应常伴有血内...
...用于预防、诊断、治疗的药物，无论通过任何途径进入机体后，引起的皮肤和（或）粘膜损害的不良反应，具有多由第Ⅰ型及第Ⅲ型，偶由第Ⅱ型变态反应所引起与急性荨麻疹相似的特点谓之荨麻疹型药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。...
...抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统，在正常情况下，两者保持动态平衡，从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分，它由肝脏合成，为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物，可抑制凝血酶生成...
...荨麻疹型药疹 较常见。多由第Ⅰ型及第Ⅲ型，偶由第Ⅱ型变态反应所引起。 1.引发药物 多为青霉素，血清制品，痢特灵，水杨酸盐，磺胺，普鲁卡因等。 2.临床表现 与急性荨麻疹相似。也可有高热、关节痛、淋巴结肿大、血管性水肿、蛋白尿等血清病样...
...如凤仙花、枯草花粉或藜状菌（aspergillus）的孢子等。 5.原因不易查出 有些病例，临床有呼吸道症状及血中嗜酸粒细胞增多，而原因不易查出。 （二）发病机制 当致敏者再次吸入某种有机粉尘或动物蛋白微粒时，在肺的终末段引起炎症反应。Ⅲ型...
...的交叉配型亦可以避免。变态反应按免疫机制的不同可分为四类，即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。一、Ⅰ型变态反应Ⅰ型变态反应又称过敏反应（anaphylaxis），因反应迅速，故又有速发型超敏反应（immediate hypersensitivity）之称。...
...原因有：胆囊壁内的神经网络发生紊乱;胆囊的超敏反应;胆囊炎症早期阶段。当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非结石性胆囊炎。 (3)低动性胆囊：此型约占13%。主要表现为脂肪餐后胆囊收缩和排空减慢，而胆囊可保持正常张力...
...(一)治疗 ATⅢ缺乏症并发血栓，可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。 1.肝素 是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段，某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5～2倍延长。...
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