...（一）发病原因 本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要...
...α1-酸性糖蛋白 α1-酸性糖蛋白在肝脏合成，含糖40%，白细胞也有合成。α1-酸性糖蛋白为一种稳定的早期出现的急性时相反应物，它在某些病理情况下血液中的水平会发生改变。 放射免疫扩散法：13.8～35.0μmol/L (55～140mg...
...α1-酸性糖蛋白在肝脏合成，含糖40%，白细胞也有合成。α1-酸性糖蛋白为一种稳定的早期出现的急性时相反应物，它在某些病理情况下血液中的水平会发生改变。 (1)升高：见于急慢性感染、风湿(类风湿)性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、急性...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT...
...应用可使支气管对各种刺激反应性增高，发作加重。目前主要发展对β2受体有高度选择性的药物，并以吸入给药，用于哮喘急性发作治疗和发作前预防用药。肾上腺素对α和β受体都有强大激动作用。其舒张支气管主要靠激动β受体。α受体激动可使支气管粘膜血管收缩...
...及其与妇科内分泌的关系，已普遍认为ER广泛存在于体内多个器官、与绝经期及绝经后相关疾病有着密切的关系。本文综述了雌激素受体两种受体亚型ERα和ERβ及其与绝经相关疾病的研究进展。 自从发现了雌激素受体（ER），对其组织学定位、表达、功能及与...
...诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...
...α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal ...
...在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血...
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