脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直， 视神经萎缩 ， 惊厥 发作， 脑脊液 正常，脑电图无特异性等诊断。 鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚，黄斑部有 樱桃 红点可资鉴别。Alexander病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴别。
(一)发病原因 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与 恶性贫血 伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、 萎缩性胃炎 、胃大部切除术后等);小肠疾病( 小肠吸收...
...膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性 营养不良 及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免...
...性遗传病。 2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。 3.穿通性 毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
（一） 玻璃 体液化（synchysis）随着年龄增长，或为高度近视者，原为凝胶状的玻璃体逐渐 脱水 ，变性而成为溶胶状，玻璃体腔内出现含水的腔隙，称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而凝集，在裂隙灯下可见到细长而屈曲的膜样纤维带，其上有小的白色颗粒附着。多发生于玻璃体中央。 （二）玻璃体后脱离（posteriorvitreous detachmen...
（一） 玻璃 体液化（synchysis）随着年龄增长，或为高度近视者，原为凝胶状的玻璃体逐渐 脱水 ，变性而成为溶胶状，玻璃体腔内出现含水的腔隙，称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而凝集，在裂隙灯下可见到细长而屈曲的膜样纤维带，其上有小的白色颗粒附着。多发生于玻璃体中央。 （二）玻璃体后脱离（posteriorvitreous detachmen...
...要表现为视力受损、双侧性视野中心暗点、 视野缩小 、 视神经萎缩 等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有 恶性贫血 而没有 亚急性联合变性 征象的病人中。 4.精神症状 由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为 易激惹 、淡漠、认知功能受损、 反应迟钝 、 幻觉 、定向力丧失、 抑郁 、记忆力减退乃至 痴呆 ...
其它的 神经系统 变性疾病 (G30-G32) G30 阿茨海默氏（Alzheimer's）病 包括： 老年型和 早衰 型 排除： 老年的： .脑 退化 NEC（ G31.1 ） . 痴呆 NOS（ F03 ） 衰老 NOS（ R54 ） G30.0 早期发作的阿茨海默氏病 注意：通常在65岁前发作 G30.1 晚期发作的阿茨海默氏病 注意：通常在65岁后发...
《肝脏移植》杂志报道，脂肪变性对受者存活率和早期移植物存活率具有不良影响。供者肝脏的脂肪变性能够影响原位肝移植（OLT）受者和移植物的预后。 在该研究中，澳大利亚悉尼的Deborah Verran博士及其同事评价了尸体供者肝脏脂肪变性的程度对受者预后的影响。该研究小组评价了1986至2000年间，应用72例轻度、25例中度、23例重度脂肪变性供肝的120次O...
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