诊断 临床表现无特异性，病理活检是惟一诊断手段。确诊前必须排除其他部位有无原发性小细胞癌，如肺小细胞癌。 鉴别 胸腺 燕麦 细胞癌和燕麦细胞癌在病理学上还要与其他一些病种相鉴别。 1.上皮性 胸腺瘤 胸腺瘤的核内染色质不像胸腺燕麦细胞癌那样均质分布，而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺燕麦细胞癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺瘤为阴性。 2.胸腺...
皮下T细胞淋巴瘤 (sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明确。患者 下肢 出现 皮下结节 ，常被诊断为 结节性红斑 或其他型 脂膜炎 。常见噬 红细胞 综合征 ，并常致患者死亡。 皮下T细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 皮下T细...
成人T细胞白血病 (adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人 T细胞 白血病病毒 Ⅰ(HTLV-Ⅰ) 感染 直接相关、发生于成人的特殊类型 淋巴系统 恶性 克隆 增殖 性 疾病 ，其病变主要发生在外周 血淋 巴 细胞 ，亦可侵及 骨髓 。 成人T细胞白血病的病因 (一)发病原因 ATL的发生与人类 T细胞 白血病病毒 Ⅰ型(HTV-Ⅰ)...
TCR/CD3复合物与配体结合后，经多种信号转导途径传递信号，最终导致T细胞活化和增殖。信号转导中所涉及的基因根据其活化时间可以分为早早期、早期、晚期基因三种类型（表8-5）。早早期基因的转录不需蛋白的合成，而早期及晚期基因的转录则需蛋白的合成。早早期及早期基因转录在有丝分裂期之前，而晚期基因转录在有丝分裂期之后。根据活化T细胞内转录的基因表达蛋白功能的不同...
CD 3 （O KT 3 ，Leu 4 ）对T细胞特异，正常或肿瘤性B细胞不表达CD 3 ；CD 4 RO（UCHL1）大多数T细胞和T细胞 淋巴瘤 呈阳性表达，能用于石蜡切片中。二者是常规筛选T细胞的良好标记物。成熟T细胞可分为表达CD 4 （OKT 4 、Leu 3a ）T辅助（TH/I）细胞、CD 8 （OKT 8 ，Leu 2a ）T抑制（TS/C）...
胸腺缺如是 先天性胸腺发育不全 的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。
诊断 根据临床表现及实验室资料即可确诊。 鉴别 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。
1.胸腺细胞的发凋谢 淋巴干细胞通过血流进入胸腺，在胸腺中的发育成熟过程中要发生基因的重排和分化，同时，胸腺细胞要经历严格的选择过程，只有那些对自身MHC分子亲和力较高的细胞克隆才被允许发育为CD4+和CD8+双阳性细胞（阳性选择）。其中那些对自身抗原和力较高的胸腺细胞必须清除（阴性选择）。胸腺细胞在胸腺中的阳性选择和阴性选择是通过凋谢机制来实现的，其机制与...
胸腺小细胞癌多见于男性患者，发病年龄多在10～60岁。近半数患者在手术确诊前无症状，多在胸部X线检查中无意发现。少数病人仅有前胸疼痛、 咳嗽 、 咯血 、气促等非特异性症状，若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现 上腔静脉综合征 ，个别者也可表现为 疲劳 、 发热 、 盗汗 等。 1/3胸腺小细胞癌病人在确诊前常出现典型的 库欣综合征 （Cushing综合征），这是由于...
推测T细胞库（T cell repertoire)中多样性在10 10 以上，其多样性的原因与Ig相似，主要有以下几方面。 1.胚系中有众多的V、D和J基因片段 尽管TCRα和β基因中V基因片段数比Ig基因少，但J基因片段明显比Ig基因为多，如小鼠中约50～100个Jα和至少12个Jβ基因片段，而IgH和κ链基因座中J基因片段各只有4个。 2.连接处连接的多...
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