...传染性单核细胞增多症时知中ADA增高非常明显，此现象还见于肠伤寒。这些都提示血中ADA活性变化可能和单核吞噬细胞系统病变有关。Neef将肝功能试验分类时，也提出ADA可以反映肝脏间质细胞的反应。还有文献报道肝硬化时N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶（...
...7－脱氢胆固醇经紫外线照射而转变生成（图15-9）。图15-9 维生素D2和D3的生成两种维生素D具有同样的生理作用。人体主要从动物性食品中获取一定量的维生素D3而植物中的麦角固醇除非经过紫外线照射转变为维生素D2，否则很难被人体吸收利用。...
...水。无氧时氢交给丙酮酸使成乳酸⑩。乳酸过多时离开细胞入血。所以严重缺氧者可发生代谢性酸中毒。（2）丙酮氧化成乙酰酶a 有氧时，丙酮酸进入线粒体。在丙酮酸脱氢酶系的帮助下，氧化脱羟成乙酰辅酸脱氢酶系的帮助下，氧化脱羟成乙酰辅酶A，同时产生1...
...衍生物，并以此为重复单元再通过β-1，4-苷键互相连接成透明质酸。其结构如下：β－D-葡萄糖醛醛酸 N-乙酰基－D－氨基葡萄糖透明质酸的水溶液具有高度粘性，它可被透明质酸酶水解而降低其粘性。在某些毒蛇和细菌中含有这种透明质酸酶，可使组织中的...
...乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（...
...、维生素D缺乏性佝偻病（Vitamin D deficiency Rikets）维生素D缺乏性佝偻病是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D，引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并使...
...G-6-P酶α葡萄糖 苷酶脱枝酶分枝酶肌磷酸化酶肝磷酸化酶磷酸果粒糠酶肝磷酸化酶同左糖原合成酶空腹低血糖＋＋0＋00±00±0＋＋对胰高血糖素反应血糖0↑N0↑↑↑0±↑±N进餐0空腹血乳酸↑↑↑↑半乳糖果糖试验血糖0↑↑↑↑↑↑↑血乳酸...
...30min即被破坏)其电泳迁移率在 β 和N蛋白正常....
...280μg，而GD患者可高达3～40.5mg。生理情况下，来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后，在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇（ceramide），其反应式如下： GC H20 ceramide ...
...（一）发病原因 本病又称莫尔基奥（Morquio）综合征，为常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 本病征主要为N-乙酰半乳糖胺6-SO4脂酶缺乏所致，近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所致。病人骨骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干...
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