Sjogren-Larsson氏 综合征 又称 鱼鳞癣 样 红皮病 、 痉挛 性两侧瘫，为一独立 疾病 。 【病因和机理】 未明，为常见 染色体 隐性遗传性疾病。可能为 免疫 异常引起的中枢神经 脱髓鞘病 变。 【 临床表现 】 特征为 痉挛性麻痹 、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。 神经病 变通常发生于生后第一年内，表现为:四肢或两下肢的痉性 麻痹 ，引起...
Creutzfeldt–Jakob 氏 综合征 又称， 亚急性 海绵状 脑病 ； 痉挛 性假性硬化症；亚急性 皮质 — 纹状体 — 脊髓变性 。 【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与 慢病毒感染 有关。有报告家族遗传性发病。 【 临床表现 】 早期 症状 以精神症状、 视觉 症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记...
Axenfeld –Schurenberg氏 综合征 又称 周期性 动眼神经麻痹 。 【病因和机理】 病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为 间脑 植物神经 中枢发生之节律性冲动直接作用于 动眼神经 引起。 【 临床表现 】 动眼神经麻痹期（ 睑下垂 、 瞳孔散大 、 眼球 外斜）与 痉挛 期（ 上睑 收缩、 瞳孔缩小 、眼球由内收至正中位）的反复出现。这...
Eaton-Lambert氏 综合征 又称类 重症肌无力 综合征； 肌无力 — 肌病 综合征；癌肿伴 肌无力综合征 。 【病因和机理】 多数伴发于癌肿，以 小细胞 型 肺癌 最多见。由于 运动神经 末稍 乙酰胆碱 的释放减少，使 神经 肌肉 传导 障碍。 【 临床表现 】 多数50岁以后起病，男性多见；多伴发 肿瘤 ，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的 ...
Aronld-Pick氏 综合征 又称脑叶硬化症；脑叶 萎缩 症； 早老性痴呆 ； 失语 —识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明，可能有家族型变性。 病理 改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于 颞叶 和 额叶 ，较少波及 顶叶 。病变区域 神经细胞 脱落， 基质 疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick 包涵体 。萎缩区还可见 ...
Shy-Drager氏 综合征 又称Shy-Drager氏 直立性低血压 综合征，是指无明确病因和基础 疾病 的“特发性直立性低血压”。 【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是 神经系统 的原发疾病，可能为一种原发于中枢神经系统或周围 植物神经 系统的功能失调。 【 临床表现 】 特征为直立体位时出现 眩晕 、 晕厥 、 视力模糊 、全身 无力 等。卧位...
Arnold-Chiari氏 综合征 又称Arnold-Chiari二氏 畸形 ；基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指 小脑 下部或同时有 脑干 下部和 第四脑室 之畸形，向下作 舌形 凸出，并越过 枕骨大孔 嵌入 椎管 内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说: 胎儿期 患 脑积水 ，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说: 脊髓 固定于...
Riley-Day氏 综合征 又称家族性 植物神经 失调症，系一种先天性 感觉异常 综合征。 【病因和机理】 未明 。属 常染色体 隐体遗传。可能为 神经系统 、特别是植物神经系统先天性功能异常。 【 临床表现 】 特征为丰富多样的植物神经功能失常，无泪液、异常 多汗 、 皮肤 红斑 、 吞咽困难 、偶发 高热 及舌部曹蕈装 乳头 缺失等。 几乎全部发生于A...
Argyll Robertson氏 综合征 又称:阿.罗氏 瞳孔 ；反射性 虹膜麻痹 。 【病因和机理】 阿.罗氏瞳孔为 神经梅毒 的特有 体征 。系光 反射 的经路受 梅毒 病变（尤其是 脊髓痨 ）的破坏引起。 瞳孔缩小 与 中脑 动眼神经核 前方之中间 神经元 附近病变有关。 【 临床表现 】 ① 视网膜 对光有感受性，即视网膜和 视神经 无异常；②瞳孔...
Schwartz-Jampel氏 综合征 又称 软骨营养障碍 性肌 强直 。 【病因和机理】 病因未明。病人尿液中 硫酸软骨素 异常增多，故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种 粘多糖 异常 疾病 。 【 临床表现 】 特征为 睑裂 缩小、特异面貌、躯干短、骨及 关节 异常以及肌强直等。 生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌强直和紧握性肌强直两种，持续时间长， ...
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