...脑脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致)，免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD， 血清S100蛋白随病情进展持续增高。疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波。间隔2～4周的CT或MRI检查可见皮质...
...蛋白S是一种维生素K依赖的抗凝因子，由肝脏内皮细胞和巨核细胞合成。蛋白S的抗凝作用主要是以辅助活化蛋白S来实现。 PS活性 65%～140% 自由PS浓度 70%～140% 总PS浓度 70%～140% 可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白S活化率≤...
...蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或...
...基因组排列顺序为5'-C-E1-E2/NS1-NS2-NS3-NS4-NS5-3',能编码一长3014个氨基酸的多聚蛋白前体，可经宿主细胞和病毒自身蛋白酶作用后，裂解成各自独立病毒蛋白，即三种结构蛋白，为分子量19KD的核衣壳蛋白（或称核心...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。...
...小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症 肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性...
...人类基因组（genome）含有3万-5万个可单拷贝的结构基因，但在一个细胞生长的特定条件下，往往只有少数基因表达。有些基因几乎普遍地在所有细胞活跃地处于表达状态，并保证其表达产物的功能。如多数酵解酶类蛋白、钙调节蛋白。此外，多数细胞均有其...
...类脂蛋白沉积病,类脂质蛋白质沉积症,皮肤黏膜透明蛋白变性,皮肤粘膜透明变性 类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et ...
...晶状体过敏性青光眼,晶状体过敏性眼内炎继发性青光眼 晶状体蛋白过敏性青光眼（phacoanaphylactic glaucoma），临床上较为少见，是在白内障手术或晶状体损伤后，由晶状体蛋白引起的过敏反应所致，又称为晶状体过敏性眼内炎...
...蛋白S是一种维生素K依赖的抗凝因子，由肝脏内皮细胞和巨核细胞合成。蛋白S的抗凝作用主要是以辅助活化蛋白S来实现。 蛋白S途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1)，尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。 ...
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