X-连锁 淋巴组织增生性疾病 (X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、 B细胞 均发生缺陷的 联合免疫缺陷病 ，Epstein-Barr 病毒 (EBV) 感染 可加重该病的病程。 小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的病因 (一)发病原因 遗传学 基础： 突变基因 XLP(LYP)定位于Xq25，包括4个 外...
...，并在一定条件下沉积在 肾小球 基底膜、 血管 壁、 皮肤 或 滑膜 等组织中。免疫复合物激活性 补体系统 ，产生 过敏毒素 和吸引 中性粒细胞 在局部浸润;使 血小板 聚合，释放 出血 管活性胺或形成 血栓 ;激活Mφ使释放出IL-1等 细胞因子 。结果引起以 充血 水肿 、局部 坏死 和中性 粒细胞 浸润 为特征的 炎症 性反应和组织损伤，此型超敏反应亦...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙 抽搐 ，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹， 颌小 ，常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ，食道闭锁等先天性畸形，x线检...
据认为Ⅳ型反应起重要作用的临床 疾病 有 接触性皮炎 , 超敏反应 性 肺炎 , 同种移植 物排斥,细胞内 病原体 所致 肉芽肿病 ,某些类型 药物过敏 , 甲状腺炎 以及 狂犬病疫苗 接种 后发生的 脑脊髓炎 .上述后两种状况系在动物模型上证实,在人类疾病则是依据 甲状腺 和脑的炎性 渗出 物中出现 淋巴细胞 得到证实的. Ⅳ型超敏反应性疾病的病因 机体因...
B细胞首先证明是在鸟类淋巴样器官法氏囊内发育成熟的，故称之为B细胞。哺乳类动物B细胞，在胚胎早期系在胚肝，晚期至出生后则在骨髓内分化成熟。成熟B细胞可定居于周围淋巴组织，如淋巴结的皮质区和脾的红髓及白髓的淋巴小结内。 B细胞是体内唯一能产生抗体（免疫球蛋白分子）的细胞。体内含有识别抗原特异性不同的抗体分子，其多样性是来自千百万种不同B细胞克隆。每一B细胞克隆...
皮肤 B细胞淋巴样 增生 (cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia)，结节型通常为特发性。特发性 B细胞 淋巴 样增生，过去被称为Speigler-Fendt肉样瘤。 皮肤B细胞淋巴样结节型增生的病因 (一)发病原因 病因包括 纹身 、包柔氏 螺旋体感染 、 带状疱疹 、 瘢痕 ， 抗原 注射或针刺。偶亦可为药物反应和持续...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，C...
...tous disease,CGD）约2/3为性联隐性 遗传 ，1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有 细胞色素 b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发，不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ...
与 Ⅰ型超敏反应 有关的 疾病 包括 特应性 疾病［ 变应性鼻炎 、过敏性 结膜炎 、 特应性皮炎 和 过敏性哮喘 (外源性和一些 荨麻疹 、 胃肠道 食物反应和全身性 过敏反应 。 哮喘 的病因虽然还未阐明，其 发病率 明显增加.近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的 蛋白 有关(如橡皮手套、 牙托 、 避孕套 、 呼吸器 材的管道、...
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