...目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT...
...(1)抗Sm抗体：是SLE的特异性抗体。 Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例...
...α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal ...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗...
...西医治疗 1.去除病因 仔细询问病史，查明缺乏维生素B1的原因，治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病，如发热、感染、甲状腺功能亢进等。 2.饮食 增加含维生素B1丰富的食物的摄入量，并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏，应及时予以补充，避免婴儿...
...（一）发病原因 1.摄入不足 母乳中维生素B1的含量较牛乳低，母乳中的含量为16μg/ml，牛乳中的含量为 42μg/ml，但母乳中的维生素B1含量，对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏，则会引起母乳中的维生素B1...
...诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...
...（一）发病原因 本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要...
...硫胺素缺乏神经病,维生素B1缺乏神经病 各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质（如维生素）缺乏，可影响中枢神经及（或）周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。 维生素B1（即硫胺素）缺乏症临床上曾称为“脚气病”，是...
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