肌萎缩性侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis， ALS ）的病变累及 锥体束 上、下神经元，上神经元在 大脑皮质 ，其 轴索 经过 内囊 、 脑干 及 皮质脊髓束 与脑 运动神经 核或 脊髓前角 下运动神经元相联系。本病发病年龄在40～50岁，男多于女，临床起病缓慢，表现为进行性上、 下肢肌 萎缩 ， 无力 ，锥体束损害及...
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症，可延长患者的存活期，推迟或延缓其呼吸功能障碍。 ■药理作用与机制 利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和 天冬 氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道...
1、本病预防重于治疗，无论何种，均要积极治疗，彻底根除。 2、手术治疗，也力争在早期进行。因为早期则鼓室的病变多为可逆性，常可以减少粘连与 硬化 的机会，从而改善或恢 复听 力。 3、配戴助听器对听力提高有一定的帮助。
【病因学】 （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 （二）继发性局灶性 肾小球硬化 症 1。肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、 糖尿病 、 艾滋病 、遗传性肾炎、 IgA肾病 、 先兆子痫 及 何杰金病 等。 2。肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、 放射性肾炎 、止痛剂肾病及 镰状细胞病 等。 3。其他 肾发育不全 、 肥胖 及老年性等。 ...
澳地利专家最近发明了一种新型血液检测法，通过测定两种特殊的抗体含量而有助于对多发性硬化症(MS)进行早期诊断。 该病特征为脑和脊髓神经外层髓磷脂出现的间歇-复发性损伤，每次发作都会导致髓磷脂进一步硬化和结瘢，从而严重影响神经信号的传递。有关研究报告日前已发表在《新英格兰医学杂志》上。 通过磁共振成象(MRI)和脑脊液检查，Innsbruck大学的Thomas...
（一）发病原因 本病为常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 为常染色体显性遗传，Janes将 结节性硬化症 的致病基因分为TSC1和TSC2两种，各引起一半的 结节性硬化 症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9q34.3，包含23个外显子，其中第1和第2外显予为非编码区，第3至第23外显子为编码区，从第222个核苷酸起开始转录，其基因产物为错...
结节性硬化 （tuberous sclerosis）又名Bourneville病，1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。
诊断 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未 硬化 处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。...
...制剂、钙离子拮抗剂等。 （二）激素及其他免疫抑制剂 激素 以 肾病综合征 为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为 局灶性节段性肾小球硬化 者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性 肾小球硬化 ，完全缓解率可达47%，而且这些...
美国研究人员在最新一期《柳叶刀》杂志上报告说，常用于治疗心脏病的一种降胆固醇药物能有效抑制多发性硬化症患者的脑部损伤，为罹患这种疾病者带来了希望。 辛伐他汀是一种斯他汀类降胆固醇药物，常用于治疗心脏病。试验过程中，美国南卡罗来纳医学院的研究人员让３０名多发性硬化症患者每天服用一定量的辛伐他汀。半年后，这些患者脑部硬化的面积减小了４０％。 人的神经细胞有许多树...
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