(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
...。严重者可出现 盲点 、 复视 和视力模糊等视觉异常。也可有 心绞痛 和 间歇性跛行 。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。 3.出血 发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致 出血倾向 。常见...
...水肿 者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~65...
氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性 红细胞增多 症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论,干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多,在骨髓组织学上表现为三系细胞增生,故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年,Adamson等对两名PV的妇女进行了 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析,结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-P...
治疗 原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗,也可反复作静脉切开放血,或血液稀释疗法,或给氧和试用活血化瘀中药。有 先天性心脏病 者可做手术; 药物中毒 者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查,首先要确定是否红细胞增多,其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 (CML)相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
红细胞增多 症的症状变化很大,视患者是相对性或绝对性,是原发性还是继发性;患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外,大部分病例发展缓慢,常有一个无症状期,持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间 无力 与其他非特异症状;有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖,而未引起患者注意。 1.中枢...
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