小儿高磷酸酶血症 (hyperphosphatamia)是 常染色体隐性遗传病 ,极为少见。大多数认为本症为 骨组织 代谢 紊乱性 疾病 ,主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使 骨化 不全。受累部位常见于 颅骨 、 胫骨 、 股骨 、 脊柱 等。其特点 血清碱性磷酸酶 明显增高, 血清钙 、磷正常。 小儿高磷酸酶血症的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性...
高泌乳素血症(Hyperpro-lactinemia,HPRL),系指由内外环境因素引起的,以PRL升高(≥25ng/ml)、闭经、 溢乳 、无排卵和不孕为特征的综合征。近20几年来,关于PRL的生理生化研究取得巨大的进展,而PRL放免测定、颅脑CT和MRI诊断技术的进步,提高了HPRL的诊断水平,其发生率也有增高趋势。同时抗催乳素药物溴隐亭(Bromocr...
正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即 高雄激素血症 ,也称为高睾酮血症。是一种常见的妇科内分泌疾病。
...疗不敏感。 六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤:为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。 七、 高催乳素血症 : 闭经 、 溢乳 、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。 根据临床表现,尤其是月经稀发,闭经或功能失调性 子宫出血 者,加上某些男性化特征则应考虑...
高碳酸血症是被认识和证实的一种保护性策略,即治疗 呼吸衰竭 患儿允许PaCO2有一定程度的升高 ,以避免大潮气量、 过度通气 引起的 肺损伤 。此策略在成人某些肺疾病,如 成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)、慢性气道阻塞和 支气管哮喘 患者机械通气中应用取得较好的效果,明显降低了气漏、肺实质损伤及脱机困难等并发症的发生;在 早产儿 肺透明膜病中,则明显减轻 气...
继发性 或 获得性高脂蛋白血症 (secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器 疾病 或药物反应所致的脂 代谢 变化。它们的数量比 原发性 家族性高脂蛋白血症 多得多,其中大多数不引起皮损。只有 临床表现 与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现 发疹性黄瘤 ,详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。 ...
高脂蛋白血症Ⅱ型 分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性 代谢障碍 ,表现为高脂β- 蛋白血症 ,且由于β- 脂蛋白 (LDL) 受体 缺乏或功能不全,...
高脂蛋白血症Ⅴ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于 乳糜微粒 和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ,是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。 发病率 低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和 肥胖 和(或...
高脂蛋白血症Ⅳ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性高脂血症、内源性 高甘油三酯血症 。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈 常染色体隐性遗传 ,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性 疾病 。...
原发性 家族性高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性 脂蛋白 代谢障碍引起的 综合征 。病人的预后主要取决于 血浆 中增高的或沉积于 血管 的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型 (hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性 高乳糜微粒血症 ,Burger-...
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