...X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。X-连锁淋巴组织增生性疾病是一种相对少见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。...
...骨髓巨核细胞成熟障碍症状需要和下面的症状相互鉴别。 [成熟障碍型粒细胞缺乏症] 骨髓细胞增生低下，恢复期增生活跃。 白细胞早、中幼粒细胞为主，晚幼、杆状核及分叶核粒细胞减少甚至消失。 幼红细胞正常，以中晚幼红细胞为主。 粒红比>(正常)...
...脾明显肿大; 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示...
...，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，...
...血小板因子缺乏病。 ②获得性：尿毒症、肝病、药物（阿司匹林、双嘧达莫等）、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。 3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病 （1）凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症（遗传性、获得性）、凝血因子Ⅸ缺乏症（遗传性、...
...细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生....
...诊断 1.国内诊断标准 （1）临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 （2）实验室检查： ①外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。 ②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 ③骨髓活体组织检查证实。...
...骨髓的发育异常最常见的疾病是引发骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(...
...异体(同基因或同种异基因)骨髓移植适用于治疗急性放射病、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代谢性疾病。自体骨髓移植则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤(最好...
...降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。...
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