...，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，...
...小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合症 自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95...
...等与ALL类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大，行骨髓检查则不难区别 6.骨髓增生异常综合征（myelo dysplastic syndrome，MDS） 是一组因造血干细胞受损而致骨髓病态造血和功能紊乱性疾病。本病以贫血为主要表现，可伴有不同...
...骨髓增生性疾病是指骨髓中造血前体细胞异常增殖或过度生长的纤维组织塞满骨髓而引起的一组疾病。四种主要的骨髓增生性疾病分别是真性红细胞增多症、骨髓纤维化、血小板增多症和慢性髓细胞白血病(见第157节)。骨髓纤维化包括其中，但它与其他三种疾病...
...中枢神经系统等部位的缺陷。只有血象和骨髓象异常的而无先天畸形的患者称为Estren-Dameshek综合征，这些患者仅代表FA范畴中的一部分。 3.肿瘤易感性 FA患者发生白血病和肿瘤的报道多于200例，总的发生率大于15%。急性白血病占100例...
...2例，骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。 2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。 3.病情进展可导致心力衰竭，晚期因输血过多可继发血色病，或心源性肝硬化。...
...诊断 根据皮肤、头发、眼的色素减淡、眼震、畏光、视力障碍等眼部症状，以及特殊的外貌和血液学特征可做出诊断。具有以下1项或多项异常的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的细菌感染。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的...
...白细胞增高以淋巴细胞升高为主，且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆，但本症恢复快，骨髓象无原幼淋巴细胞出现，检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。 5.骨髓增生异常综合征（myelo dysplastic...
...A.再生障碍性贫血； B.骨髓增生异常综合征； C.恶性组织细胞病； D.特发性血小板减少性紫癜。...
...小儿先天性白细胞颗粒异常综合症,小儿先天性白细胞异常白化综合征,小儿先天性过氧化物酶颗粒症,小儿遗传性白细胞颗粒异常 先天性白细胞颗粒异常综合征（Chédiak-Higashi syndrome）又称Chédiak-Higashi综合征、...
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