...要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是 蝶骨嵴脑膜瘤 ,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴 脑膜瘤 除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。
...局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 【病理改变】 血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组...
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
(一)发病原因 目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症 是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。
预后 多发性骨骺发育异常在愈合时,骨骺的密度恢复正常,但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来,到成年人时导致早期产生 骨关节炎 。 预防 本病为一种先天性遗传病,故目前无有效的预防措施。
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液 囊肿 ,由于压迫视神经而致失明。 骨纤维异常增殖症 可恶变成为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 或其他恶性病变。
本病患者主要表现为关节僵硬和屈曲挛缩,因而髋、膝、踝、肩、肘、腕各关节均呈半屈曲状而不能伸直。有时合并其他骨与关节畸形如半椎体, 髋关节发育不良 ,髋脱位和畸形足等。有的病儿还合并 先天性白内障 等。
...过大 接产时未保护好 会阴 或 阴道手术 助产操作不当等,引起的会阴、 阴道 、宫颈 裂伤 ,严重者裂伤可达 阴道穹 窿、 子宫 下段。 软产道裂伤的原因 子宫收缩 力过强产程进展过快, 胎儿过大 接产时未保护好 会阴 或 阴道手术 助产操作不当等,均可引起会阴、 阴道 、宫颈 裂伤 ,严重者裂伤可达 阴道穹 窿、 子宫 下段。过早行会阴切开也可引起 失血过...
多发性骨骺发育异常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见...
诊断 本病的诊断主要依靠X线。 X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或 桑椹 状,有许多小的分散的骨化中心,围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像 点状骨骺发育异常 那样多。这些多发性的骨化中心,使骨端变大。胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜,深度减少,腓骨变长。距骨形态改变,...
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