...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
...检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于eba与大疱性类天疱疮的鉴别，后者沉积于表皮侧。 4.对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或其下方的锚状纤维处，是鉴别eba与大疱性类天疱疮的最可靠方法。 5.应用免疫印迹...
...先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断。 中医病机及辨证：中医认为先天禀赋不足，阳气偏虚，腠理不...
...早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。...
...后3个月内发病，仅男性受累;2)皮肤干燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧;(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。 3.先天性鱼鳞病样红皮病：(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，...
...一、病 史 1．年龄 婴儿期水疤性疾病多见于婴儿湿疹、先天性大癌性表皮松解症、金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征、先天性大癌性鱼鳞病、色素失禁症。老年人常见的水癌病为带状疱疹、大癌性类天疱疹、疱疹样皮炎、糖尿病大癌病等。 2．起病情况 起病急伴...
...大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。...
...应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。 2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲、黏膜或牙齿...
...局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。...
...蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。 (4)其他：MF的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常...
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