...Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性...
...约含90个氨基酸残基，其结构与Ig相似；α1和α2区的氨基酸顺序变化较大，决定着Ⅰ类分子的多态性。β2m不MHC基因编码，而是第15号染色体上单个基因编码的产物，分子量12kD。其结构与Ig恒定区（CH3）有较大同源性，属于Ig超族成员，...
...标题灰屑检查法附录序号附录Ⅸ内容全文 B. 灰屑检查法 取供试品（饮片）50～100g，或取一个最小单位包装，称定重量，分次（除另有规定外）置3号筛内往返筛动2分钟,倾出不能通过3号筛的供试品，合并，称重，计算减失的重量占供试品总量的...
...发现家族性早发冠心病患者都出现6.5kb片段纯合子，正常人为13kb纯合子，其杂合子为13kb/6.5kb，推测纯合子6.5kb与动脉粥样硬化发病有关。ApoAⅠ与ApoCⅢ缺陷者表现为血HDL水平降低，易出现早期动脉粥样硬化。有报道ApoA...
...高度重量英尺/英寸厘米磅千克4’10”147.310045.54’11”149.911049.95’0”152.412054.55’1”154.913059.05’2”157.514063.35’3”160.015068.15’4”...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...载脂蛋白AⅠ、AⅡ、AⅣ、CⅠ、CⅡ、CⅢ以及E的基因结构非常相似。除ApoAⅣ缺少第1个内含子外，其余的载脂蛋白基因均由三个内含子与四个外显子组成（如图4-1所示）。内含子的分布位置几乎相同。第一个内含子截断5'未翻译区，第二个内含子...
...标题浸出物测定法附录序号附录Ⅹ内容全文 A. 浸出物测定法 【水溶性浸出物测定法】 测定用的供试品须粉碎,使能通过二号筛,并混合均匀。 冷浸法 取供试品约4g，称定重量（准确至0．01g），置250～300ml的锥形瓶中，精密加入水100...
...和早发冠心病。目前已发现至少有20种不同的ApoAI结构基因的点突变导致氨基酸转换（见表4-7）。其中两种突变（精氨酸173→半胱氨酸和脯氨酸165→精氨酸）与低HDL胆固醇水平相关，但并不引致早发冠心病。Talmud等人发现ApoAⅠ基因...
...六味地黄丸、妇人三补丸等，不录丹溪原方，却于他书取方名相同增入，药味与病悬隔。（充）恐用者不察，反致有误，今以丹溪原论，考订遗误，录于症首，次附戴元礼辨症，次录正方，以见正法不杂，其附论不去，题曰附录，用存编者之意也。复尽载附论中方，题曰附...
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