门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻 门静脉高压 ，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
无 门静脉高压 时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为 门静脉高压症 和继发的食管胃底 静脉曲张 破裂和(或)伴有 门静脉高压性胃病 ，患者可 反复呕血 和 柏油便 ，伴有轻到中度的 脾大 、 脾功能亢进 ，因此类病人的肝功能好，故很少出现 腹水 、 黄疸 及 肝性脑病 。偶尔海绵样变性侧支血管...
(一)发病原因 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV： 1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。 2.CTPV本身就是一种门静脉的 血管瘤 。 3.门 静脉血栓...
门脉高压 症是 门静脉 （从肠道收集 血液 运送至 肝脏 的 大静脉 ）内 血压 异常的增高。 门静脉收集整个 小肠 、 脾脏 、 胰腺 和 胆囊 的血流，进入肝脏后，门静脉分成细小管道，随后，血液通过肝脏后经 肝静脉 入 体循环 。 门静脉 血管 内压力增高的因素有两种，流经门静脉的血液流量增加和流经肝脏的血液阻力增加。在西方国家，最常见的导致 门静脉高压...
(一)治疗 主要是针对 门静脉高压症 和继发食管胃底 静脉曲张 破裂出血及 门静脉高压性胃病 进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。 1.药物治疗 应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率60%左右。常用的药物有垂体后叶素，0.4μg/mi...
血栓形成 常继发于：①肝硬变或肝外压迫引起门静脉 充血 和门静脉血流郁滞;②腹腔内化脓性感染，如坏疽性阑尾炎、 溃疡性结肠炎 、绞窄性疝等;③某些血液异常，如真 性 红细胞增多 症，口服避孕药造成的 高凝状态 ;④外伤或手术造成的损伤，如肠系膜血肿、脾切除、右半结肠切除等。约1/4的病人无明显诱因，称为原发性肠系 膜 静脉血栓形成 。 静脉血栓 形成后，可向...
良性颅内高压症 (benign intracranial hypertension)，又称 原发性 颅内压增高 症(primary intracranial hypertension)， 假脑瘤 症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。常以 头痛起病 ，可同时伴有 恶心 、 呕吐 等 症状 。由Quincke于1891年首先报道，病...
（一）发病原因 门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、 凝血功能障碍 性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。25%～30%的成人门 静脉血栓 病例继发于 肝硬化 。婴幼儿门静脉血栓多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓 毒血症 、阑尾炎等。 PT可分为原发性与继发性两种。原发性多与血液 高凝状态 有关。国外报道372例继发性 肠系膜静脉血栓形成 患者...
积极治疗原发病，是预防门静脉血栓形成的关键。
1.急性型 发病突起，有剧烈 腹痛 、 腹胀 和 呕吐 ，主要因胃肠淤血所致；若血栓繁衍至肠系膜上静脉，则可有 腹泻 、血便、腹痛、腹胀、 腹部压痛 、 腹肌紧张 和叩击痛等 腹膜炎 或 麻痹性肠梗阻 的表现。在婴幼儿，可表现为突发性 上消化道出血 ， 脾肿大 多属轻微；若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量 腹水 。 2.慢性型 病人若渡过急性期，由...
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