...無目也。無目與無牟子別。無牟子者、黑白不分。無目者、其中空洞無物。故字林云。？、目有朕無珠子也。瞽者才有朕而中有珠子。？者才有朕而中無珠子。此又瞽與？之別。凡若此等皆對文則別。散文則通。如詩箋云瞽矇也、史記云瞽叟盲皆是散文則通也。人偁爲瞽...
...《唐韻》直引切《集韻》《韻會》丈忍切《正韻》直忍切，𠀤𨻰上聲。《說文》目精也。俗謂目童子。《周禮·春官·瞽矇註》無目眹謂之瞽。有目眹而無見謂之矇。《音義》眹，又作䀕。或作䀹。 又《類篇》目兆也。《佩𧥏集》吉凶形兆，謂之兆眹，字从目。...
...之善進取者，競於蒙昧之中，僕必知其辱焉。」 眼睛看不清。 漢．蔡邕．瞽師賦：「夫何矇昧之瞽兮，心窮忽以鬱伊。」 不開通、不明理。 三國志．卷四十二．蜀書．譙周傳：「昔在鴻荒，矇昧肇初，三皇應籙，五帝承符，爰暨夏、商，前典攸書。」 昏暗不明。...
...检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者；对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。以上方法有利于做好预防工作，必要时可终止妊娠。 预后 本病征预后不良，患儿常在发病后2～3年内死亡。...
...也。从竹,作声。竹索也。——《说文》 负笮引文舟,饥渴常不饱。——南朝宋· 谢灵运《折杨柳行》 又如:笮桥(用竹索编织而成的架空吊桥) 竹竿 [bamboo pole] 人未学曰矇,矇者,竹木之类也…不入师门,无经传之教,以郁朴之实,不晓...
...1.临床表现 两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 本病多见于东欧犹太人，但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗，一般在3～4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病...
...出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。脑小畸形。现手足徐动、瘫痪。...
...西医治疗 本病征无特异治疗，仅可作对症处理。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
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