恶性组织细胞病 （恶组）是单核一 巨噬细胞系统 中组织细胞的恶性增生性 疾病 。 临床表现 以 发热 、肝 脾淋巴结 肿大、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【 病理 】 恶性组织细胞 浸润 是本病 病理学 的基本特点，脾及 淋巴结 等造血组织为常见，但全身大多数 器官组织 也可累及，如 皮肤 、 浆膜 、肺、心、肾、 胰腺 、胃肠、 内分泌 、 乳房 ...
细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙 抽搐 ，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹， 颌小 ，常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ，食道闭锁等先天性畸形，x线检...
...流产可能有利于优生优育。但若患者夫妇因某种缘故不易受孕，本次妊娠属珍贵儿，则不能贸然做出决断，可辅以B超检查胎儿协助决策。 加强对器官移植(包括骨髓移植)供者的巨细胞病毒病筛选措施，包括对用于器官移植手术过程中所需血源的巨细胞病毒病筛选，均有助于预防巨细胞病毒病或潜伏性感染的发作，提高器官移植术的成功率。 预防巨细胞病毒病的疫苗业已研制出来，尚在观察试用中。
本病临床特征与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似，但预后不良，可以看作是 淋巴系 肿瘤 的边缘性 疾病 ，与 免疫 增生不良相似。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有...
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
血管免疫母细胞性淋巴结病 (angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的 T淋巴细胞 调控失常，致 B淋巴细胞 经 抗原 启动后过度 增殖 的 疾病 。 血管免疫母细胞性淋巴结病的病因 (一)发病原因 AILD的病因尚未完全阐明， 病毒感染 和 药物过敏 等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约有1/3的...
免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
恶性组织细胞病应与 反应性组织细胞增多症 、 急性白血病 、骨髓转移癌、 再生障碍性贫血 等疾病鉴别。 本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因 发热 、出血、 全血细胞减少 而诊为再生障碍性 贫血 、急性 白血病 等;②因发热、...
浆细胞病(即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症)是指单株(单克隆)浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。 浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体(免疫球蛋白，见第...
本病患者嗜异性凝集试验呈阴性，可与EB病毒所致的 传染性单核细胞增多症 相鉴别。鉴别诊断时尚应注意与 病毒性肝炎 以及其他病因所致的 肝大 、 黄疸 等相区别。对于先天性畸形，或 死胎 、 流产 、 早产 等所谓“TORCH综合征”的患者，则应与导致此类疾患的其他病因即 弓形虫病 、 风疹 病毒感染、 单纯疱疹 病毒感染，及其他可能的病原体感染(如 梅毒 螺...
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