临床生物化学/糖原代谢先天性异常

...的是 糖原贮积病 (glycogenstoragediseases),这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官,其次是 心脏 和 肌肉 (见表3-5)。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ(...

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女性男性化_内分泌代谢性别异常_【中医宝典】

概述 肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征发迹者称 肾上腺性征异常症 ,这是假 两性畸形 和早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使acth分泌增多对皮质不断刺激所引起的。c21羟化梅缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患...

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病理生理学/发热的时相及其代谢特点

多数 发热 尤其 急性传染病 和 急性炎症 的发热,其 临床经过 大致可分三个时相,每个时相有各自的临床和热 代谢 特点。 一、 体温 上升期 发热的第一时相是 中心体 温开始迅速或逐渐上升,快者约几小时或一昼夜就达高峰;慢者需几天才达高峰,称为体温上升期(stadium incrementi)。此期许多病人自感 发冷 或 恶寒 ,并可出现“鸡皮”和 寒战 ...

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人载脂蛋白a及其片段在肾脏内代谢._【中医宝典】

据德国科研人员报道,人载脂蛋白a(Lpa)注射入大鼠后可积聚在大鼠肾脏的细胞内,然后在肾脏内代谢成为apoA片段从尿中排出。因此,肾脏对于Lpa的代谢至关重要。 德国汉堡Eppendorf大学医院内科的Tjark Reblin博士及其同事指出,目前对于导致动脉粥样化形成的脂蛋白a(Lpa)的代谢部位及其机理尚未阐明。但是,研究发现终末期肾病患者Lpa水平升高...

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代谢异常伴发的精神障碍鉴别诊断_如何诊断糖代谢异常伴发的精神障碍_查疾病_【疾病大全】

诊断 诊断的确立必须具备有以下几点: 1.有躯体疾病糖代谢异常( 糖尿病 或 低血糖症 )的依据。 2.精神症状的出现与躯体病糖代谢异常( 糖尿 病或 低血糖 症)的进展有时间上的联系。一般躯体病在先,精神症状发生在其后,但有些躯体病的早期难以发现,比较隐蔽,或未能引起注意,而造成了精神症状出现在先的假象。 3.精神症状常随糖代谢异常(糖尿病或低血糖症)疾病...

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代谢异常伴发的精神障碍_糖代谢异常伴发的精神障碍症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

代谢异常为内分泌代谢疾病,其中有 血糖升高 、降低两种。 糖尿病 是一组以血糖升高为主要表现,其主要发病机制是由于胰岛素分泌绝对或相对不足及(或)靶细胞对胰岛素敏感性降低而引起的糖、蛋白质、脂肪及水电解质代谢紊乱。 低血糖症 是指由多种原因引起的血糖低于2.8mmol/L产生的躯体症状和体征,临床上常伴有交感神经兴奋性增高和(或)大脑功能障碍的征象。 低血...

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什么是男乳女化_内分泌代谢性别异常_【中医宝典】

...泌乳汗的腺小叶,仅有乳管的增生和乳管的囊状扩张,同时有纤维脂肪组织的增生。 男性乳房发育症多发生在青春期。青春发育期的男孩常可出现无明显激素异常的乳房女性化,有时可持续至青春期后。常与先天性睾丸发育不良有关,传统将其描述为克氏综合征的症状之一。患者有时具有女性化征象,如声音尖锐、 无胡须 、无喉结、臀部宽阔等,同时伴有生殖器畸形,如假 两性畸形 、 尿道下裂...

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代谢异常伴发的精神障碍预防_糖代谢异常伴发的精神障碍怎么调理_查疾病_【疾病大全】

...生素的蔬菜和水果,防止能量的过分摄取。 3.加强体育锻炼和体力活动 经常性的参加适当的体育活动可以减轻体重,增强心血管的功能,从而预防糖尿病及其并发症。 4.提倡膳食平衡 提倡膳食平衡首先要调节饮食,避免能量的过多摄入。可用复杂的碳水化合物取代容易吸收的碳水化合物。膳食纤维有益于控制血糖,改善脂蛋白构成,因此富含纤维素的天然食品如 谷类 、水果、蔬菜应该首选...

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营养学/

...,不能反映血清的变化。 白细胞 含镁3.0~6.1mmol.10 -1 白细胞。用 放射性 镁 28 Mg 示踪试验指出体内可交换镁(镁 代谢 库)占全身总镁量的15%,大约5g。 6.3.2 生理功用 镁的生理作用广泛并重要,分述如下: (1)镁是酶的 激活剂 镁激活多种酶活 多酶 如 已糖 激酶 、钠-钾- ATP 酶、 羧化酶 、 丙酮酸脱氢酶 、 ...

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血浆蛋白及其代谢紊乱_《临床生物化学》_【中医宝典大全】

...alcholesterol,TC)、PL和LG,血浆脂质总量为4.0-7.0g/L。 血浆脂类简称血脂,其含量与全身相比只占其小部分,然而其代谢却非常活跃。肠道吸收的外源性食物酯类、肝合成的内源性脂类及脂肪组织贮存的脂肪动员都必须先经血液再到其他组织,因此,血脂水平可反映全身脂类代谢的状态。由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行,并保持动态平衡,血脂含量的...

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