是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
...被检者仰卧， 下肢 稍屈曲，使腹壁松弛，然后用 棉签 迅速由外向内轻划上，中，下腹部的 皮肤 ．正常反应是受刺激部位的腹壁肌收缩。 腹壁反射的临床意义： 上部 反射 消失见于胸髓7－8节受损，中部反射消失见于胸髓9-10节病损，下部反射消失见于胸髓11－12节病损，单侧反射消失见于单侧 锥体束 病损，双侧反射消失见于 昏迷 ， 急性腹膜炎 或腹壁过于松弛者。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 是成人 运动神经元病 中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、 肌束震颤 ，同时存在锥体束征。
多见 视盘水肿 或 视网膜出血 ，皮质的受压出现局灶性神经损害征象， 轻瘫 或锥体束征阳性，中枢性 面瘫 、失语或 癫痫 等。
临床表现 突然出现病损的相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短内发生迟缓性 瘫痪 ， 脊髓休克 期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离 性障碍 ，痛温觉缺失而深保留(后索未受累)，尿便障碍较;脊髓后动脉综合征，脊髓后动脉极少闭塞，发生也因有良好侧支循环也较轻且较快;表现急性根痛，病变以下深缺失和性 共济失调 ，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受;中央动脉综合征，病...
...腿麻木、疼痛、感觉异常和 步态不稳 。检查可见小脑 共济失调 ，伴有下肢 肌肉萎缩 无力 、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神 智能障碍 。 痴呆 出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、 耳聋 、锥体束征和锥体外束征，同时伴有 肌阵挛 样发作，尤以小腿肌肉 阵挛 发作为多。
...中样起病，脊髓症状常在几分钟或数小时达到高峰，因发生闭塞的供血动脉不同而出现 脊髓前动脉综合征 ，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病损水平的相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短时间内发生迟缓性 瘫痪 ， 脊髓休克 期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性 感觉障碍 ，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;脊髓后动脉综合征，脊髓后动脉极少闭...
皮层的躯体运动调节功能，是通过锥体系和锥体外系下传而完成的。锥体系一般是指由皮层发出经延髓锥体而后下达脊髓的传导系（即锥体系、或称皮层脊髓束）；然而由皮层发出抵达脑神经神经运动核的纤维（皮层脑干束），虽不通过延髓锥体，也应包括在锥体系的概念之中。因为，后者与前者在功能上是相似的，两者都是由皮层运动神经元（上运动神经元）下传抵达支配肌肉的下运动神经元（脊髓前角...
用移动着的物体(如叩诊锤柄)或手指接触患者手掌时，引起该手持续的握持，即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在，是锥体束受损症状。
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