...(一)治疗 1.药物治疗 (1)普萘洛尔(心得安)：普萘洛尔能通过收缩内脏小动脉引起的门静脉血流减少和门静脉压力下降，可获得控制出血、改善内镜下胃黏膜病变及防止再出血的效果。动物试验发现，普萘洛尔能减轻门静脉高压时酒精引起的胃黏膜损害。对...
...正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合...
...(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同...
...肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。...
...这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性、等。 (2)肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状...
...可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。...
...预后：本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部...
...轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动...
...鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉...
...1.有无易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。 2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。 3.X线检查注意...
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