...本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。...
...应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外，本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别，后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似，易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传，躯干矮小出生时就存在，无...
...根据细菌的研究与分析，对细菌中引起特异性保护作用的抗原成份提取纯化，可以生产特异的抗原疫苗。例如脑膜炎双球菌、流感杆菌中的多糖成份为可引起保护性抗体的部分，可提取后制成多糖疫苗。多糖疫苗的免疫原性需通过加入适当的吸附剂来提高。多糖疫苗中...
...根据临床症状的轻重程度，可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏...
...黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。...
...蛋白多糖的合成首先按蛋白质生物合成的原理，在核糖体上合成多肽，并分泌入内质网中，在内质网中修饰过程中，由相应的转移酶催化活性单糖转移到氨基酸的侧链上，合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在高尔基体进行。所以说多肽的合成受专一基因控制，而...
...结缔组织基质中的蛋白多糖主要受组织蛋白酶D等的作用，部分肽链水解产生的带多糖链的小片段可被细胞吞噬，进而在溶酶体中逐步水解成各种单糖及其衍生物。因此，溶酶体是糖胺多糖分解的主要场所。图13－5 透明质酸的水解溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内...
...，语言发育落后，对周围环境反应迟钝。智力低下的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发作者不多。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都可能出现。 2.循环系统 心血管症状很明显，可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜...
...小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿莫尔库综合征,小儿黏多糖累积病Ⅳ型,...
...诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，...
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