...经过近三年的研究,上海医科大学华山医院神经病学研究所所长吕传真教授发现了重症肌无力的三大相关基因lpw1、p9、p10,为攻克该病提供了新的理论依据。 重症肌无力作为一种严重的自身免疫性疾病,其病因一直不明。国内外专家多从易感基因方面来...
...不能转动,但不出现全身肌肉症状。 1.上睑下垂 为常见的初发症状,约占86%。晨起较好,至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂(ptosis ...
...最新研究显示,患有重症肌无力的在分娩时出现并发症的危险性较高。 研究报告作者、挪威bergen大学的霍夫(janamidelfarthoff)博士称:“怀孕并不会导致重症肌无力恶化,但该病可能在怀孕期间对孕妇造成影响,而孕期的前三个月及...
...1.新生儿重症肌无力 (1)据估计MG母亲所生的活婴中仅12%~20%的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab可增高,但不表现肌无力。 (2)约78%的新生儿MG出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现...
...获得性自身免疫性重症肌无力,假麻痹性重症肌无力,肌痿,肉痿 重症肌无力是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。...
...重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌...
...肌肉接头功能障碍的慢性疾病,临床表现为易于疲劳,对箭毒异常敏感,对胆碱酯酶抑制剂无效,肌电图表现与重症肌无力不同。本病通常在50岁以后起病,常伴有燕麦细胞型支气管肺癌,肌无力症状可较肺癌先出现,亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表现...
...Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少,AchR数量正常或减少。 4.慢通道综合征 是罕见的常染色体显性遗传病。 5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 是罕见的常染色体隐性遗传病。 6.药物引起的重症肌无力 药物及毒素引起NMJ突触后膜...
...患者的血清中均能测出AchR抗体,最早而在其他肌无力患者中一般不易测出,因此抗体的测出对本病的诊断中心有很大帮助。约80%的MG患者合并胸腺肥大,其中的10%左右合并胸腺瘤,胸腺为免疫严格中枢器官,这也进一步说明本病的发病与免疫妇产机制有关...
...无力一直限于眼肌;其余病人渐累及其他肌群。高达半数病人有复发和部分或完全缓解,以起病初几年内更为明显。严重肌无力病人可危及生命,于起病初几年内病死率为5%~7%。MG病人死亡原因,病程5年以内者多死于重症肌无力本身,5~10年多死于继发感染...
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