...或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。...
...免疫缺陷病所合并的呼吸道感染具有重症性、慢性化及难治性的倾向。家长了解了以上特点就可心中有数，能判断出自己的孩子到底有没有免疫缺陷了。如果仍然心存疑虑，不妨请求医生给孩子作进一步检查，借助化验结果往往有助于两者的鉴别。常作的化验检查有：血清...
...(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷...
...甲状旁腺发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并腺苷脱氨酶缺乏的病人，用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用基因治疗。骨髓移植有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善，如严重...
...(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷...
...原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症 吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。一、原发性免疫缺陷病该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早...
...基因治疗系指用正常的基因整合入细胞，以校正和置换致病基因的一种治疗方法。从广义上来讲，将某种遗传物质转移到患者细胞内，以达到治疗疾病目的之方法，称为基因治疗。 目前基因治疗所采用的方法基本上可分为以下几种：（1）基因矫正，指将致病基因的...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素，营养障碍等，临床表现主要为反复感染，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。...
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