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遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,凝血酶原活性减低。
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(一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷,分子结构异常引起,其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少,严重者常见于纯合子患者,偶有少数病例,同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段43个氨基酸残基的前导肽在内的凝血酶原蛋 白前 体,其后在信号肽酶和蛋白水解酶的作用下将前导肽去除转变为成熟的凝血酶...
冻干人凝血因子Ⅷ (Antihemophilic Factor(Human),Lyophilized),商品名 康斯平 。本品对缺乏 人凝血因子 Ⅷ所致的 凝血 机能障碍 具有纠正作用,主要用于防治 甲型血友病 和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的 出血 症状 及这类病人的手术出血治疗。 本药品被归类到 血液疾病类 、 止血药 等药品分类。 冻干人凝血因子Ⅷ的副作用...
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
1、遗传性单一凝血因子缺乏 2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
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