...和射线接触史，有无慢性炎症、自身免疫性疾病等基础疾病，有无反复感染等。如患者有严重感染或毒物暴露史，有全血细胞减少，或同时合并有红细胞/血小板减少时，必须进行骨髓象检查，包括骨髓活检。骨髓象的表现随原发病而异。选择性的粒细胞缺乏症骨髓内各期...
...内寄生菌和真菌感染反应正常。lgs制剂治疗有效。 (二)选择性免疫球蛋白缺陷 1．选择性iga缺陷是最常见的一种选择性ig缺陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成，血清iga水平<50μ...
...常伴发自身免疫病，如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎，节段性...
...小儿选择性IgG亚类缺陷病 选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g...
...皮脂缺乏症是由于皮脂分泌过少或缺乏，而引起皮肤干燥的一组症状，表现为局限性或广泛性的皮肤表面干燥，粗糙，缺乏油脂，张紧力消失，常感瘙痒，易皲裂，并附着菲薄鳞屑，有时有疼痛感。秋季在四季中气候偏干燥，皮脂缺乏症患者在秋季症状会加重。因此，...
...β受体阻滞剂的分类与作用机制 根据对不同β受体的作用可将β受体阻滞剂分为非选择性β受体阻滞剂和选择性β1阻滞剂。β受体阻滞剂的选择性只是相对而言,因为所有β受体阻滞剂都同时具有阻断β1和β2受体的作用,只是比例不同。比绍洛尔选择性阻断β1/...
...遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。...
...1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别，发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。...
...特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常，数月后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在2～3岁后和同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢，一般每年不超过4～5cm。成年后身高一般不超过130cm。骨龄幼稚...
...(一)治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血，特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者，一般不需要...
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