进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及 眼球运动障碍 ，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先报道，1963年Rich...
进行性肥厚性间质性神经炎 是一种少见的遗传性周围神经 疾病 ， 遗传性周围神经病 是一组由 遗传因素 引起的以 周围神经 受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属 常染色体隐性遗传 性疾病。主要表现为 神经 干肥大， 压痛 ，四肢远端运动， 感觉障碍 ， 小脑 症状 ， 脊柱侧弯 与 弓形足 等。 进行性肥厚性间质性神经炎的病因 (一)发病原因 进行性肥...
...结肿大 为艾滋病前期临床表现之一。由 人类 免疫缺陷 病毒侵犯颈淋巴结所致。病程较长，淋巴结逐渐增大，常伴有腹肌沟等多处淋巴结肿大、发热、 消瘦 、 乏力 、 白细胞减少 等症。细针穿刺活检可协助诊断。6、 甲状腺腺瘤 女性多见。位于颈前部， 生长缓慢 ，症状不明显，常在无意中发现。肿块质中等，随吞咽动作上下移动。巨大甲状腺腺瘤，可因 气管移位 或压迫气管而...
进行性多灶性 脑白质病 是一种 大脑 多瘤病毒 感染 引起的罕见的 临床表现 。一旦发病出现 症状 ，常常进展迅速。 本病主要影响脑和 脊髓 ，是由一种多瘤病毒引起的感染，最常见于T 淋巴细胞 免疫功能受损的人，如 白血病 、 淋巴瘤 、或 艾滋病 患者。男性比女性更易患本病。 症状和诊断 多数多瘤病毒感染者无明显症状，像 疱疹 病毒一样，多瘤病毒亦呈潜伏状...
...比较剧烈的锻炼是不妥当的。最近还有科研资料指出，由于病人 肢体无力 ，行动不便，进食多有困难，而营养不足可以加重肌肉的萎缩，且还能妨碍 免疫功能 ；因此，家属应该悉心照料病人的饮食营养。要注意避免进食过多的碳水化合物与脂肪，而要以 蛋白质 为主；另外，钾的补充也不容忽视。确有 吞咽困难 者宜及早鼻饲，必要时须进行 静脉滴注 补充营养。 参看 进行性肌营养不良
...酶抑制剂治疗有效。 2、先天性肌张力不全(Oppenheim病)：出生后出现肌张力低下，未见 肌肉萎缩 ，肌电图及肌肉活检均无异常。 3、 进行性肌营养不良 ：一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌 营养不良 进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴...
...合物可以通过误食含铊化合物、饮用含铊水源、食用含铊果蔬、职业接触等途径。铊中毒的治疗方法包括：使用普鲁士蓝、二巯基丙酸钠、硫代硫酸钠等药物促进铊离子排泄;口服氯化钾溶液促进铊经肾代谢;使用 利尿 药加速铊排泄;使用血液灌流疗法在体外吸附清楚铊离子等。 鉴别诊断还应注意排除 周期性麻痹 、 重症肌无力 、 进行性肌营养不良 、周围神经病、急性多发性神经根炎等。
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、 精神障碍 和 进行性痴呆 为临床特征。
进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ，为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
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