...局灶性真皮发育不良(local dermalhypoplasia)为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。 病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于。 【诊断】 1.损害为...
...急性多发性缺血性脉络膜病变,急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy，AMPPPE)是一种主要...
...(一)发病原因 病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。 (二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。...
...（一）发病原因 异染性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传性疾病，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 （二）发病机制 1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（aryl sulphatase A，ASA）的基因MLD突变所致，...
...的疾病，大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化（NC-FSGS）的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多；发病时肾功能不全比例高，肾功能恶化快。其病理区别是： ①CG为肾小球...
...肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致...
...严重影响视力并易诱发脉络膜新生血管膜形成。 此病的诊断主要根据典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查对诊断有一定的帮助。...
...诊断 脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%，用SV40作交叉反应可检出60%。 鉴别 本病多发生于...
...1.大脑半球病灶的部位和数量而不同；可伴有精神障碍、智力低下，最终痴呆。 2.合并的原发病（白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、艾滋病）表现。...
...西医治疗 目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶（cytosine arabinoside）静点或鞘内注射，5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷（IUDR）及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。 以上内容仅供参考，如有需要请...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
