...基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。 5.氨基己糖苷酶缺乏症 又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴...
...病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病...
...平山病,屈颈性脊髓病 青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上...
...运动神经元疾病相混淆，预后差，极少活过45岁;Ⅱ型患者多在60岁死亡;Ⅲ型患者预后最好。...
...ALS 肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 是成人运动神经元病中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。...
...病因：凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。...
...1、单瘫 多见于大脑中动脉病变如脑出血、脑梗死、脑血管狭窄、脑外伤、脑肿瘤等影响皮质运动区。 2、偏瘫 常见于大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞，脑肿瘤、脑脓肿、脱髓鞘病以及皮质下白质中的胶质瘤等影响内囊部位病变滁偏瘫外还可有偏身...
...以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。 3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病，呈缓慢进展...
...深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射，通常称为腱反射。用正常的阈上刺激，不能诱发应出现的腱反射。通常表明反射弧被阻断，除暂时性消失外，多表明有器质性病变。是脊髓灰质炎的一个症状。亦可见于下运动神经元瘫痪或肌病，或见于小脑病变、脊髓后索...
...脑中风病临床最主要的表现，是神志障碍和运动、感觉以及语言障碍。经过一段时间的治疗，除神志清醒外，其余症状依然会不同程度地存在。这些症状，称为后遗症。后遗症的轻重，因病人的体质和并发症而异。脑中风常见的后遗症如下： 1、麻木：患侧肢体，尤其...
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