本病主要累及掌跖部，偶尔也可见于手、足背侧，对称分布，皮损初起为针头大白点，由表 皮角 质层与下方松离形成，无炎症变化，并逐渐向四周扩大，类似疱液干涸的疱膜，容易自然破裂或经撕剥成为薄纸样 鳞屑 ，其下方皮肤正常。皮损不断扩大，新鳞屑区发生，最终融合成整片可剥脱的鳞屑，无 瘙痒 感。本病易在暖热季节复发，往往合并局部多汗。
西医治疗 本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢 神经痛 可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。由于正常 人尿 或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶（Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme）可使血中脑胺三己糖苷浓度下降，故有人报道输入正常 人血 浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经 肾
鉴别诊断： 应与 化脓性汗腺炎 ， 硬皮病 鉴别。
诊断 本病征典型症状者诊断不难。
儿童期或青春期起病，最早为6岁。可有反复 发热 、 出汗减少 、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈 丘疹 样 紫癜 。神经系统症状较多，由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常，自主神经系统受累而有 阵发性腹痛 、 呕吐 、 腹泻 、少汗、 高热 ；脑血管壁受累
（一）发病原因 本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半 乳糖 苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。 （二）发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮
病因尚不明。
可并发肾功能衰竭；发生脑血管栓塞，引起 偏瘫 、失语、 抽搐 ；可有内分泌异常等等。
细胞角蛋白是细胞体的中间丝，是细胞结构的主要成分，根据其分子量和双向二维电泳中等电点的不同可以分为20种不同类型，它能在正常上皮、肿瘤细胞、细胞培养中分化不同的上皮细胞表达。CYFRA21-1由细胞角蛋白19片段的两个单克隆抗体组成，即单抗BMl9-21和KSl9.1，是一个分子量为4kD的酸性细胞蛋白。它主要分布于单层和复层上皮肿瘤细胞的胞浆内，当细胞死亡
细胞角蛋白是细胞体的中间丝，是细胞结构的主要成分，根据其分子量和双向二维电泳中等电点的不同可以分为20种不同类型，它能在正常上皮、肿瘤细胞、细胞培养中分化不同的上皮细胞表达。CYFRA21-1由细胞角蛋白19片段的两个单克隆抗体组成，即单抗BMl9-21和KSl9.1，是一个分子量为4kD的酸性细胞蛋白。它主要分布于单层和复层上皮肿瘤细胞的胞浆内，当细胞死亡
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