...(一)先天性毛细血管扩张 1.遗传性出血性毛细血管扩张：为常染色体显性遗传。 2.共济失调毛细血管扩张症：为常染色体隐性遗传。 3.Bloom综合征：为常染色体隐性遗传。 4.Goltz综合征：为常染色体隐性遗传。 5.先天性毛细血管...
...受损的胆管可以完全断裂或部分缺损，也可仅被血管钳压榨或被缝扎因而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。狭窄或闭塞的胆管近端发生扩张，管壁增厚，远端管壁也可增厚，但管腔缩小甚至闭塞。胆管狭窄或闭塞后胆汁排出受阻，胆管内压力升高，...
...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。...
...任何一个有机反应过程，都包括原有的化学键的断裂和新键的形成。共价键的断裂方式有两种：均裂和异裂。（一）均裂共价键断裂后，两个键合原子共享的一对电子由两个原子各保留一个。这种键的断裂方式叫均裂。均裂往往借助于较高的温度或光的照射。由均裂生成...
...需与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性...
...面部皮肤泛红，并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管，部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象，这就是毛细血管扩张症，俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害，大多数是后天性的，也有部分患者是先天性的，面部毛细血管扩张是...
...毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。 皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别，往往需要影像...
...初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状...
...病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球...
...诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。 鉴别 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有出血倾向。 2.伴系统性疾病的...
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