进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
（一）补体的编码基因 补体系统的成分非常复杂，各成分的编码基因也分散在不同的染色体上，其中的大多数基因已被成功地克降出来，其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白质分子具有同种异构现象，显示其具有遗传多态性。几乎所有的补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。 编码人C4、C2及B因子的基因在第6对染色体短臂上，与MHC系统的基因相邻，被命名为Ⅲ类组织兼...
补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在...
（一）补体的编码基因 补体系统的成分非常复杂，各成分的编码基因也分散在不同的染色体上，其中的大多数基因已被成功地克降出来，其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白质分子具有同种异构现象，显示其具有遗传多态性。几乎所有的补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。 编码人C4、C2及B因子的基因在第6对染色体短臂上，与MHC系统的基因相邻，被命名为Ⅲ类组织兼...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
补体系统 是人和某些动物种属，在长期的 种系 进化过程中获得的 非特异性免疫 因素之一，它也在 特异性免疫 中发挥效应，它的作用是多方面的。补体系统的 生物学 活性，大多是由补体系统激活时产生的各种活性物质（主要是裂解产物）发挥的。 补体 成分及其裂解产物的 生物 活性列于表3-6。 补体成分或裂解产物 生物活性 作用机制 C5～C9 细胞毒 作用 溶菌 、...
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
C9是血中11种补体成分之一。测定C9含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
C6是血中11种补体成分之一。测定C6含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
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