...总量的0.06~0.09高压液相色谱法HbA1a0.016HbA1b0.008HbA1c0.03~0.06 『临床意义』 增高:外周血中糖化血红蛋白含量,在未控制的 糖尿病 人较正常人高2~5倍,控制病情后并不迅速下降。测定GHbA1c可以了解 糖尿 病人在4~8周前的血糖控制情况。此外,用含 葡萄 糖的透析液作血透的慢性肾衰病人, 地中海贫血 和 白血病 ...
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
(一)治疗 1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。 2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白,直至被清除,常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后,硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。 3.放血 严重时可考虑静脉放血,或换血疗法。 4.其他 病因为 便秘 者,注意用缓泻剂导泻,但不宜用硫...
中文名称:红细胞平均血红蛋白浓度英文名称:MCHC化验介绍:红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)3种平均值,是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的,对贫血的鉴别有一定的价值。临床意义:红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大细胞性贫血9...
【临床表现】 目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种,我国已发现的异常血红蛋白病有80多种,其中部分无临床症状。临床上常见的有四种:1)镰状细胞综合征(血红蛋白S病);2)不稳定血红蛋白;3)氧亲和力增高血红蛋白;4)血红蛋白M(家族性 紫绀 症)。 一般有 贫血 症状、 纳差 、发育迟缓、可有 腹泻 及易感染表现。 【诊断】 (一)病史...
血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。
(一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量>0.01时,出现 发绀 ...
一、病因分类 1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 (1)红细胞先天...
异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到...
血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。
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