...本病的临床特点是男孩发病,有智力低下、手足徐动、自残、攻击性行为和高尿酸血症。 1.中枢神经系统障碍 生后3~4个月开始出现神经系统症状,如手、足、面部的不自主运动。运动发育迟延或倒退,8个月~1岁表现锥体外系受累,肌张力异常(增强、亢进...
...诊断 根据上述表现和实验室检查结果可确诊。 1.红细胞溶血产物HGPRT活性减低,HGPRT剩余活性低于1%(0.1%~1%)。 2.尿中尿酸增高,尿酸/肌酐比值>1。 3.脑脊液及尿中次黄嘌呤增加。 4.高尿酸血症,通常>599μmol...
...有血尿、尿路感染、尿结石,运动发育倒退,步行困难,激动时可诱发突然角弓反张体位,惊厥发作。晚期有痛风性关节炎、痛风结节、巨细胞性贫血等,可因肾功不全而死亡。...
...西医治疗 1.饮食管理 应避免摄入嘌呤含量高的食物,如甜面食。给予能增加肾脏清除尿酸的药物。 2.药物 (1)丙磺舒:如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除,可用于治疗肾功能正常的高尿酸血症病人。 (2)别嘌醇(...
...作恶事而不肯悔改。 明·刘基《春秋明经·公会齐侯伐莱公至自伐莱大旱》:“宣公造恶不悛,而流毒于其国若是哉!”...
...抑制肺炎球菌而不会有引起广谱抗生素抵抗性的风险”,资深研究人员、美国纽约阿尔伯特爱因斯坦医学院的莱(Thomas S. Leyh)告诉路透社记者。 特别的是,DPM结合了甲羟戊酸激酶,并关闭了病原物的甲羟戊酸通路。但是,研究人员确定,人的...
...古国名,中国春秋时被齐所灭。故地在今山东省龙口市莱子城一带。亦作“莱”。 古地名,中国春秋时属郑,在今河南省荥阳县东厘城旧址。 姓。...
...【经】七年春,卫侯使孙良夫来盟。夏,公会齐侯伐莱。秋,公至自伐莱。大旱。冬,公会晋侯、宋公、卫侯、郑伯、曹伯于黑壤。 【传】七年春,卫孙桓子来盟,始通,且谋会晋也。 夏,公会齐侯伐莱,不与谋也。凡师出,与谋曰及,不与某曰会。 赤狄侵晋,...
...又有解役侵盗,也曾拿有在京擅行开鞘盗用员役,直是不敷。所幸有在岛在屯田,登莱的商贩,助他有及。又恃着毛恩足感人,威足服人,有饿互不掳掠的光景,所以不变。不然如袁督师将出关时,宁远为粮饷不继,杀了毕巡抚,绑了总兵朱梅,若不是袁督师亟出关抚安,...
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