珠蛋白生成障碍性贫血 （thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ，属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
...期的主要血红蛋白，刚出生时约占新生儿Hb中的70%，2个月后降至50%，1岁时不超过5%，2岁时即降至正常成人水平（0～2%）。 珠蛋白生成障碍性贫血 时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性 贫血 。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血...
纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
...抑制难以恢复。此外，无机砷、雌激素、苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑( 甲亢 平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯...
...和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）...
... 适当注意休息和营养。预防感染可防止 贫血 加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。 2.对症治疗 （1）输血：是重型β- 珠蛋白生成障碍性贫血 有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩红细胞15ml/kg，...
...，通常起病隐袭、进展缓慢，偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端，不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。 最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续 钝痛 ，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩...
巨脾可致功能亢进而引起 继发感染 和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重 贫血 需长期反复输血，势必引起继发性 血色病 ，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、 糖尿病 等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。
...乙酰氨基酚)或阿司匹林，必要时给予可待因15～30mg。 3.周围神经再生需数月，可理疗。此期间为避免肌肉和 关节挛缩 ，重症患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢，轻症病例运动恢复需数周，重症则需数月，恢复期须戒酒。 (二)预后 病因不同，预后不同;合理膳食、戒酒;早期治疗原发疾病，预后良好。
营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致，以四肢远端对称性 感觉障碍 、下运动神经元 瘫痪 和(或)自主神经障碍为特征。 各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。营养物质...
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