脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ,由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱,反射消失, 感觉障碍 不出现。
肌萎缩 系指 横纹肌 营养不良 , 肌肉 体积较正常缩小, 肌纤维 变细甚至消失而言,是 神经 、肌肉疾患和主要 症状 之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的 病理 变化,更与 神经系统 有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。 【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用...
舌肌萎缩应与 舌无力且不能随意伸缩回旋 相鉴别开来。痿软舌:舌体软弱 无力 ,不能随意伸缩回旋。
脊髓性肌萎缩 :脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发...
由于 颅神经损害 而引起的舌肌萎缩。
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右,出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
通常以手部小肌肉 无力 和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
本病主要需与下面的疾病进行鉴别: 1、远端型肌 营养不良 :四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩,该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累...
初期应和 脊髓性肌萎缩 症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。
...essive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的 无力 和萎缩。其 肌张力减低 与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于 肌肉萎缩 、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损...
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