肾上腺脑白质 营养不良 症（ALD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的，在这种疾病中，失去了覆盖在脑神经上的脂肪（髓磷脂鞘），导致渐进性的神经功能丧失和死亡。 具有ALD疾病的患者，因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸，所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的...
肾上腺脑白质 营养不良 症（ALD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的，在这种疾病中，失去了覆盖在脑神经上的脂肪（髓磷脂鞘），导致渐进性的神经功能丧失和死亡。 具有ALD疾病的患者，因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸，所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的...
CARASIL是 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 (cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样 ...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
重视辅助检查 加强产前诊断 ---北大一院熊晖博士谈肾上腺脑白质营养不良2003年09月18日日前，北京大学第一医院儿科熊晖博士在第9届国际暨第7届亚洲及大洋洲小儿神经联合大会上，就该科1997年与美国KennedyKrieger研究所合作诊断、随访的29例ALD（肾上腺脑白质营养不良）病例，进行了学术交流，认为由于迄今对ALD尚无有效的治疗方法，故应加强产...
CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑...
(一)发病原因 本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合 秃头 和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部 脱发 ，类似放射性损伤或 系统性红斑狼疮 的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变，提示血管性因素导致缺血和早老性改变，如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变，可能是血管性因素与先天性中胚叶发...
(一)治疗 本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。 (二)预后 与脑白质的血管病变部位密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
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