...囊肿是指在颅内（延髓空洞症）、脊髓内（脊髓空洞症）形成的充满液体的囊性管腔。脊髓和脑的囊肿并不常见。通常，囊肿在出生时即已形成，但对其在少年或青年时期增大的原因则了解甚少。通常在出生时有囊肿的儿童也有其他的缺陷。外伤和肿瘤通常是造成后天...
...(一)发病原因 颈髓损伤多伴发于颈椎损伤。依病因不同，可分为开放伤和闭合伤。 1.闭合伤 多见于平时，因外力作用使颈椎发生过屈或过伸的活动，引起脱位或骨折。间接造成脊髓损伤，主要见于工伤、车祸、运动事故或产伤等。 2.开放伤 多见于战时的...
...[临床表现] 常有局部神经功能受损的症状。 [影像学表现] 1.CT表现： 脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。 2....
...脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢...
...脊髓栓系综合症,脊髓圆锥牵拉症 脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，...
...本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管...
...胼胝体、无嗅脑、脑穿通畸形，丘脑和下丘脑发育不良和海绵样改变，以及脊髓空洞症等。 渡过新生儿期的患儿即使有理想的生长环境，也有一半患儿体重、身高和头围达不到正常标准。 2.新生儿常表现吸吮和睡眠障碍，多数患儿有易激惹、多动和震颤这些症状除...
...（一）发病原因 确切的病因尚不明了。目前被广泛接受的观点是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。 （二）发病机制 当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管...
...Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等;其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或分杈、...
...快速轮替动作以及指鼻试验不能正确完成。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失，深反射早期受损，后期锥体束损害明显，可为痉挛性截瘫。70%~80%病人可合并骨骼畸形。半数有心电图异常改变。病人的同胞兄弟可有心脏异常和足部畸形，而无典型的共济失调症状。...
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