本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是...
【概述】 脊髓空洞症 是一种受损部位脊髓灰质内 空洞形成 和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅 感觉分离 ，以及受累平面以下的长束症状。 【诊断】 一、病史及症状： 多见于20-30岁青年，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出...
脊髓空洞症 是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。主要是髓内有胶质增生与 空洞形成 。 本病最突出的特点就是脊髓空洞的病损区域内，单侧或双侧节段性痛觉、温觉消失；而触觉、振动觉、位置觉仍存在，呈分离性感觉缺失。空洞症的首发症状与发生部位、范围有密切关系，不同部位可以有不同的症状和体征。如在颈胸段脊髓空洞症：最初出现手部感觉异常，接着发展成同一侧或双侧上肢和胸背部的...
诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振（MRI）及基因 测试 ，才能诊断准确。 鉴别 Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现 步态不稳 ，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。 ...
临床表现 发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现 ...
脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和 构音障碍 为主要特征。
...说话极不清楚，甚至无法语言； 肢体 乏力 ，不能站立，需靠轮椅代步。 确诊方法 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史(包括已故的亲人)，最后透过核磁共振(mri)及基因 测试 ，才能判断病人是否患上小 脑萎 缩症。 遗传方式 因为这是自体显性遗传疾病，所以若父母一方有小脑萎缩症，则其子女不分性别...
脊髓空洞症 是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。主要是髓内有胶质增生与 空洞形成 。 本病最突出的特点就是脊髓空洞的病损区域内，单侧或双侧节段性痛觉、温觉消失；而触觉、振动觉、位置觉仍存在，呈分离性感觉缺失。空洞症的首发症状与发生部位、范围有密切关系，不同部位可以有不同的症状和体征。如在颈胸段脊髓空洞症：最初出现手部感觉异常，接着发展成同一侧或双侧上肢和胸背部的...
...面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。 随着医学进步，近年来对于此症患者有突破...
本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是...
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