轻链 病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种 浆细胞 异常 增生 性 疾病 。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而 重链 的合成相应减少。过多游离的轻链片段在 血清 或尿液中大量出现称为轻链病;一旦 免疫球蛋白 轻链在全身组织中沉积,引起相应的 临...
...表2-2可见,乳糜微粒和VLDL含有大量的甘油三酯和胆固醇酯,其密度相应较小。除乳糜微粒外,其他脂蛋白(VLDL、LDL、HDL)所含的极性脂质(磷脂)的百分比大致相近。 高密度脂蛋白含有25%~30%的磷脂,其中磷脂酰胆碱磷脂总量的75%,鞘磷脂占13%,还有12%是磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇和溶血卵磷脂;低密度脂蛋白含有22%的磷脂,其中磷脂酰胆碱占磷脂总...
草酸盐 晶体 关节病 草酸盐晶体在 关节 内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是 膝关节 和 手关节 ,而其他关节,如腕、踝、 足关节 和 腱鞘 、 关节囊 的病变也屡有报道。因 肾衰 而采用 血液透析 或 腹膜透析 来治疗的患者还可发生 椎间盘 的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果...
神经元蜡样脂褐质沉积症 (neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统 变性 病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和 视力丧失 。在病理上表现为具有黄色 自发荧光 特性的脂色素沉积在 神经细胞 和其他细胞内,导致以大脑 皮质 和 视网...
本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是 结节性脂膜炎 的一型。 结节 散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。
...较多要和一些有关节积血的关节疾病相鉴别特别是软骨下 骨折 所导致的血管破裂而形成的关节积血,后者的关节液常有苏丹Ⅲ染色阳性而无焦磷酸钙晶体的沉积。有时假性痛风诊断明确,经治疗后滑膜炎的症状也明显缓解,但患者仍有关节局部的触痛时需要警惕两者合并存在的可能,这时就需要在X片上寻找骨折线以提供线索。晶体相关性关节病鉴别要点见表1。 2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾...
脂质在体内是怎样进行运输的 前面我们已经提到,脂质是一种非常难溶于水的有机化合物,但在体内经过消化吸收的脂质,以及人体自行合成的脂质却可以通过血液畅通无阻的运输到机体的各个部分。这是为什么呢? 脂质在体内的运输是以一种可溶性生物大分子的状态进行的,这种由脂质和蛋白质组成,可以运输脂质的可溶性生物大分子就是本书中经常提到的脂蛋白。脂蛋白是由蛋白质、胆固醇、三酰...
皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于胶原间的基质中,其中主要是透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性,颗粒状或纤维状的物质。
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质,经刚果红染色成红色,并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光,超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
如前所述脂质化学结构各异,因而具有多种生物功能,如贮存能量、组成生物膜;组成细胞表面的特殊物质如受体、识别因子等。 一、贮存能量 机体在正常生理条件下,由 葡萄 糖提供能量, 葡萄 糖增多首先可转变为糖原储存,继而转变为脂肪(甘油三酯)存入脂肪组织;另外,身体的生长、组织的修复和酶类的合成,要维持充足的蛋白质供应,多余的蛋白质也转变成脂肪贮存起来,当机体需要...
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