1. 肝豆状核变性 (Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病,1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍,使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中,引起 肝硬化 、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环,有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低,尿铜排泄增多。肝豆类核变...
营养代谢疾病伴发 精神障碍 多是指维生素或其他营养物质缺乏、新陈代谢紊乱以及能量供应不足等所引起的神经精神方面的障碍。 维生素B族缺乏 可导致酶活 性障碍 、新陈代谢紊乱和能量供应不足而出现的躯体、神经、精神障碍。维生素B族中的B1、B2、B5、B6、B12的缺乏均可引起神经精神障碍,而某些维生素过多时,如维生素A、维生素D、维生素B1等也可出现神经精神症状...
食用脂肪 种类 不饱和脂肪 单元不饱和脂肪 多元不饱和脂肪 反式脂肪 Omega 脂肪酸: ω-3 脂肪酸 ω-6 脂肪酸 ω-9 脂肪酸 饱和脂肪 Interesterified fat 其他相关条目 脂肪酸 必需脂肪酸 三酸甘油酯分子 脂肪 (Fat)是室温下呈固态的油脂(室温下呈液态的油脂称作油),多来源于人和动物体内的 脂肪组织 ,是一种羧 酸酯 ,...
PKU是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。如果对新生儿未作 苯丙酮尿症 筛选,随着喂食的时间延长,血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高,临床症状才渐渐表现出来。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外,主要表现在 智力发育迟缓 。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个...
...5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 (PKU)就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少,...
严重 缺氧 ,如低张性缺氧者PaO2低于4kPa(30mmHg)时,组织细胞可发生严重的缺氧性损伤,器官可发生 功能障碍 甚而功能 衰竭 。
(一)发病原因 维生素B1缺乏 (硫胺缺乏症)多由于消化系统疾病,如肠道吸收障碍,肝病时肝脏储存不良和慢性 酒精依赖 时摄取不足,服用麻醉品等引起,患有精神病者也易引起缺乏维生素B1的缺乏。本症所产生的精神神经症状,可能与代谢障碍或丙酮积累有关,同时其他维生素、蛋白质、脂肪等不足也是重要原因。 烟酸缺乏症又称糙皮病或陪拉格拉病(Pellagra),是由烟酸(...
有效的预防躯体疾病伴发 精神障碍 ,在于预防原发的躯体疾病,同时,加强病前良好性格的养成及患病后心理健康的维护。 糖尿病 的预防如下: 一级预防:一级预防措施的对象是一般人群,目的是控制各种危险因素,降低 糖尿 病的发病率,又称为初级预防。一级预防措施包括: 1.健康教育 糖尿病的人群预防是病因预防,最重要的措施是对公众的健康教育,提高全社会对糖尿病危害的认...
喝酒过量可以引起许多器官的损伤,如酒精性的脑病、、 脂肪肝 。慢性 胃病 、 心肌病 、周围神经病以及加重 动脉硬化 和等,而长期饮酒引起剂量相关的急性和慢性的骨骼肌病恐怕知道的人不多。 最近,北京大学第一医院(北大医院)神经内科发现了两例新的慢性 酒精中毒 性肌肉病,这两个病人的肌肉活检发现肌纤维内存在大量脂肪滴的沉积,电镜检查证实除肌纤维内脂肪滴的堆积外...
肥胖症患者与正常人相比,体内脂肪代谢有何不同 与正常人相比,肥胖症患者体内血浆脂质(包括三酰甘油、胆固醇、游离脂肪酸等)含量明显升高,说明肥胖症患者体内存在着不同程度上的脂质代谢紊乱情况。因此有人说,治疗肥胖症的过程,实质上就是纠正患者体内脂质代谢紊乱的过程。
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