...先天性代谢病引起的脑发育障碍；脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等；神经皮肤综合征；中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染；脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑...
...预后 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差，如果未进行任何治疗，生存期仅为3～6个月，治疗后可延长至15～45个月左右。免疫功能正常的PCNSL患者的预后优于免疫缺陷的患者。较高KPS指数，较低的年龄，男性，预后相对好。KPS≥70的生存期...
...（一）发病原因 主要见于ALL、AML的M4 M5型，其发生的危险因素： 1.年龄<2岁或>10岁。 2.血细胞增高或高细胞白血病。 3.乳酸脱氢酶增高者。 （二）发病机制 白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统，因大部分...
...约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%...
...3.眼睛受累症状（10%～20%） 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。 4.脊髓受累症状不足1%。...
...门-腔分流性脊髓病 肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，...
...中枢神经系统退行性变等疾病。含量下降见于脑内炎性疾病。CSF免疫电泳可提示血脑屏障渗透性改变的严重程度，如β-脂蛋白升高，证明渗透性明显增加；α1-巨球蛋白升高，提示渗透性中等增加；IgA升高表示渗透性轻度增加：γ-球蛋白增高，常见于脱髓鞘性疾病（...
...(一)发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白...
...常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，因此，维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。 5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠...
...(一)发病原因 病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。 (二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。...
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