西医治疗 本病为遗传性疾病，无根治办法。主要防治胱氨酸结石形成及其并发症。 1.饮食控制 低蛋氨酸（胱氨酸最重要的前身）饮食，有时可中度减少胱氨酸尿。 2.增加饮水量 尤其夜间，以防止尿浓缩时析出胱氨酸结晶，每天摄水量至少在4L以上，使尿胱氨酸浓度稀释，保持在250mg/L以下。 3.碱化尿 可服 枸橼 酸钠或碳酸氢钠（10～38g/d）以碱化尿液（使尿pH...
【药品名称】 通用名 ： 注射用亚锡双半胱氨酸 曾用名： 亚锡半胱氨酸冻干品 英文名：Ethylenedicysteine and Stannous Chloride for Injection（EC kit） 汉语拼音：Zhusheyongyaxibanguangansuan 本品为 双半胱氨酸 和 氯化亚锡 及辅料经 冷冻干燥 而制成的 无菌 粉末。其主...
S -腺苷- L -高半胱氨酸 IUPAC名 S -(5'-脱氧腺苷-5'-基)- L -高半胱氨酸 别名 AdoHcy, 2- S -adenosyl- L -homocysteine, 5'- S -(3-Amino-3-carboxypropyl)-5'-thioadenosine S -adenosylhomocysteine, SAH 识别 CAS...
胱氨酸尿症最常见的症状是肾绞痛，通常发生在10~30岁间。由于 尿路梗阻 可引起尿感和肾功能衰竭。 不透光的胱氨酸结石发生于肾盂或膀胱。常见 鹿角 状结石，胱氨酸在尿中形成黄褐色，六角形的晶体。尿中过量胱氨酸可通过硝普盐氰化物试验检出。色谱法和电泳可进一步明确诊断。
乙酰半胱氨酸 （acetylcysteine）性质不稳定，能使 粘痰 中连接 粘蛋白 肽链的 二硫键 断裂，变成小分子的肽链，从而降低痰的粘滞性，易于咳出。 雾化吸入 用于治疗粘稠痰阻塞气道， 咳嗽 困难者。紧急时气管内滴入，可迅速使痰变稀，便于吸引排痰。有特殊臭味，可引起 恶心 、 呕吐 。对 呼吸道 有刺激性，可致 支气管痉挛 ，加用 异丙肾上腺素 可以...
中文名称： L-半胱氨酸盐酸盐 英文名称： L-Cysteine monohydrochloride 别名： 无 CAS RN.： 分子式：C3H7NO2S?HCl?H2O 分子量 ：175.64 理化性质：无色至白色结晶或结晶性粉末，有轻微特殊气味酸味，熔点175℃（分解）发。溶于水，水溶液呈 酸性 ，1%溶液的pH值约为1.7，0.1%溶液pH值约为2....
（一）发病原因 同型胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸（蛋氨酸、胱氨酸）降解代谢障碍而致病。 （二）发病机制 蛋氨酸为一种必需氨基酸，其主要转换途径是把分子中的硫转移给L-同型半胱氨酸，再进一步转化为胱氨酸。（Lalonge等，1994）在该病患者中的SLC3A1。基因中检测到一个半胱氨酸，467位至苏氨酸的...
西医治疗 1.合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素。早期应用低蛋氨酸饮食可以预防症状的发生。要补充胱氨酸，长期低蛋 白饮 食。应少食动物蛋白。可用 黄豆 、 扁豆 等植物食品。 2.对甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型，不应限制蛋氨酸的摄入量，但其摄入量要适当。 大剂量维生素的应用不仅适用于甲基转移酶型和还原酶型，也适用于合成酶型。大剂量维生...
诊断 ①尿同型胱氨酸测定，可用筛查法，即硝普钠试验：尿液1ml加入5%氰化钠水溶液，放置5分钟，加入5%硝普钠水溶液一滴，出现红色或紫红色为阳性，表示尿中有过量的含硫氨基酸。 ②确诊要靠酶活性测定，可用皮肤成纤维细胞测定酶的活性，也可用此法检出杂合子。 ③产前诊断可测羊水细胞的酶活性。 鉴别 1、应首先排除 马方综合征 。 二者的共同点是晶体异位、 蜘蛛指 ...
...小管对氨基酸重吸收障碍，而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准：1、家族遗传性疾病史。2、有 肾结石 的症状和体征，如绞痛、 血尿 、 尿路梗阻 和(或) 尿路感染 。3、尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 4、KUB X线平片可见双侧尿路有多发性、阴影淡薄、大小不等的结石。5、尿液硝基氢氰酸盐试验阳性可确定诊断。
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