...家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征 急性腹型-高脂血综合征（Acute ...
...胆固醇血症(高脂血症)，血清胆固醇>2.2克/升。 肾病综合征根据病因和发病年龄可分为三类：①先天性肾病综合征；②原发性肾病综合征；③继发性肾病综合征，如继发于性紫癜、系统性红斑狼疮、肾小球、药物和金属等。 小儿原发肾病综合征又依临床表现、病程...
...主要并发继发性甲状腺功能低下、栓塞、后期血压增高等。 1.芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。 2.非芬兰...
...诊断 1.肾病综合征的诊断标准 （1）大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持续2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 （2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。 （3）高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L（220mg/dl）。 （4）...
...诊断 本病主要临床特点是发病年龄小，起病较急，有典型肾病综合征的临床表现，即大量尿蛋白（≥3.5g/d），高度水肿，高脂血症，低血浆蛋白血症（≤30g/L）。一般无高血压、血尿及肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性，对糖皮质激素治疗敏感，但...
...急进性肾小球肾炎。⑨尿路梗阻。 (四)肾小管功能减退 肾病综合征的肾小管功能减退，以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现多种肾小管...
...甘油脂高。如果一名患者出现三种或三种以上症状，通常会被诊断为代谢综合征。 美国克利夫兰诊所专家桑卡尔·纳瓦尼森博士及其同事查阅了大量的医学文献，对11项“代谢综合征与肾病关联研究”进行了深入分析。这些研究涉及来自不同种族的参试者30416人...
...【概述】 微小病变性肾病(minimalchangenephropathy)又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%。在成人中也不少见，占16岁以上...
...能引起肾病综合征的病因很多，概括起来可分为原发及继发两大类。 一、原发因素 (原发性ns的病因目前尚不清楚，但与下述因素有关) (一)遗传因素 小儿肾病综合征在同胞及双胞胎中的发病率约占2％-6％。sharpies(沙普利斯1985)调查...
...男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。该综合征在同胞中出现，对治疗无反应，且可在肾同种移植后再发。这些患者移植后肾病综合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应。尽管男性假两性畸形46XY和眼异常...
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