肾上腺 是人体相当重要的 内分泌 器官，由于位于两侧 肾脏 的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为 肾筋膜 和 脂肪组织 所包裹。左肾上腺呈半月形， 右肾上腺 为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分 肾上腺皮质 和 肾上腺髓质 两部分，周围部分是 皮质 ，内部是 髓质 。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种 内分泌腺 ...
ACTH分泌增加，引起 双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和...
...后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕，生育。 1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误，预防过多雄激素造成的以后身材矮小，心理、生理发育等障碍，使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出...
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。 在鉴别诊断方面： 1.主要与11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)鉴别 11β羟化酶(P450c1...
...经典型 21-羟化酶缺陷症 病人和有症状的非经典型病人都用糖皮质激素治疗，使下丘脑和垂体CRH和ACTH过多分泌受到抑制，血中水平异常增高的肾上腺性激素得以减少。在儿童中，推荐用氢化可的松(即皮质醇本身)，剂量10～20mg/(m2·d)，2/d或3/d服用。这些剂量超过皮质醇分泌的生理水平，在儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d)。...
...依据： ①女性婴儿出生后外生殖器 两性畸形 。 ②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。 ③母亲有或无 男性化 表现。 ④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。 ⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。 鉴别 1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。 2. 真两性畸形 有时...
肾髓质 由15－20个 肾锥体 组成。 锥体 的基底朝向 皮质 ，锥体的尖端钝圆，伸向 肾窦 ，称 肾乳头 。有时2-3个肾锥体合成一个肾乳头，肾乳头顶端有许多 乳头孔 ， 肾形 成的尿液由此流入 肾小盏 内。 肾皮质 伸人 髓质 的肾锥体之间的部分，称 肾柱 。 在肾窦内约有7—8个呈漏斗状的肾小盏。肾小盏包绕肾乳头，以承接由肾乳头排出的尿液。2-3个肾小...
...mors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。 (二)发病机制 在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;胎盘的渗透性及其代谢作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及...
先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
...CTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。 (一)发病原因 几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果...
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